O que é a síndrome de Stevens-Johnson?
A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença rara da pele e das membranas mucosas com risco de vida. Os especialistas associam a condição com o uso de medicamentos específicos e o surgimento de certas infecções.
O principal sintoma da síndrome de Stevens-Johnson é a formação de manchas dolorosas vermelho-escuras, que levam a bolhas e descamação extensas da pele. A camada superior da pele, chamada epiderme, se desprende da segunda camada da pele, chamada derme.
Neste artigo, descrevemos os sintomas da síndrome de Stevens-Johnson e explicamos as causas e opções de tratamento.
Visão geral
A primeira descrição da síndrome de Stevens-Johnson ocorreu em 1922, quando dois médicos - Albert Stevens e Frank Johnson - avaliaram os sintomas de uma doença desconhecida em dois meninos e publicaram um relatório sobre a doença.
Como resultado de seu trabalho, as pessoas chamaram a doença de síndrome de Stevens-Johnson.
A síndrome de Stevens-Johnson é semelhante à necrólise epidérmica tóxica. Os especialistas consideram que estão no mesmo espectro de doenças, com a síndrome de Stevens-Johnson sendo uma forma menos grave do que a necrólise epidérmica tóxica.
Se os sintomas de uma pessoa afetam menos de 10% da superfície corporal, ela tem síndrome de Stevens-Johnson, enquanto aqueles que apresentam manchas em mais de 30% da superfície corporal apresentam necrólise epidérmica tóxica.
Nos casos em que os sintomas afetam 10–30% da superfície corporal, os especialistas consideram que se trata de uma sobreposição entre a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica.
Pessoas com síndrome de Stevens-Johnson requerem tratamento em um hospital devido às complicações fatais da doença. Isso inclui sepse, cicatrizes nas superfícies da mucosa (como olhos e região genital), falência de múltiplos órgãos e o risco de distúrbios graves na temperatura corporal, estado de hidratação e outras funções corporais.
Sintomas
Os sintomas iniciais da síndrome de Stevens-Johnson são gerais e não específicos. Esses sintomas incluem:
- febre
- sintomas como os da gripe
- tosse
- dores no corpo
- uma sensação geral de indisposição
Após 1-3 dias, as pessoas notarão uma erupção cutânea vermelha ou roxa se formando no corpo. Muitas vezes começa no rosto e no peito. A erupção eventualmente se transforma em bolhas que se rompem facilmente e a pele começa a descascar.
Os médicos descrevem a pele de pessoas com síndrome de Stevens-Johnson como semelhante à pele que sofreu uma queimadura significativa.
Pessoas com síndrome de Stevens-Johnson desenvolverão áreas da pele doloridas e em carne viva. A erupção e a formação de bolhas podem envolver outras áreas, como:
- olhos
- boca
- garganta
- genitália
As pessoas podem sentir dor nos olhos e nos órgãos genitais e ter dificuldade para engolir, respirar e urinar.
Pessoas que apresentam sintomas nos olhos podem desenvolver complicações de longo prazo, como perda de visão ou cicatrizes graves ao redor dos olhos. No entanto, os oftalmologistas concordam que a intervenção precoce pode ajudar a minimizar ou prevenir essas complicações.
Mais de 50% das pessoas com síndrome de Stevens-Johnson terão complicações que afetam sua visão.
Às vezes, a condição pode se espalhar para o intestino, causando potencialmente sintomas digestivos. As pessoas podem ter diarreia e fezes pretas ou semelhantes a alcatrão.
Fotos
Tratamento
Pessoas com síndrome de Stevens-Johnson precisam receber tratamento no hospital, geralmente em uma unidade de terapia intensiva, unidade de queimados ou unidade de dermatologia.
Os médicos vão querer primeiro identificar se um determinado medicamento está causando a síndrome de Stevens-Johnson e interromper seu uso o mais rápido possível. Eles podem aconselhar a pessoa a parar de tomar todos os medicamentos não essenciais.
Os médicos tratam as pessoas com síndrome de Stevens-Johnson com cuidados médicos e medicamentos.
Os cuidados de suporte podem incluir:
- cuidados extensos de feridas
- controle da dor
- suplementação de fluidos e nutrição
- suporte respiratório
- cuidados com os olhos
- cuidado genital
- mantendo a temperatura ambiente entre 86,0 ° F e 89,6 ° F
- monitorando a pele para infecções
Para feridas que aparecem na boca, os médicos podem recomendar um colutório desinfetante. Se a condição está afetando outras áreas, como os olhos ou genitália, os especialistas desempenharão um papel no cuidado da pessoa.
Os medicamentos para o tratamento da síndrome de Stevens-Johnson podem incluir:
- analgésicos para diminuir o desconforto
- esteróides tópicos para reduzir a inflamação
- antibióticos para controle de infecção
Os médicos podem prescrever analgésicos para algumas pessoas com dor excessiva. No entanto, alguns analgésicos causam a síndrome de Stevens-Johnson.
Tratamentos relacionados ao sistema imunológico
Às vezes, os médicos tratam a síndrome de Stevens-Johnson com agentes imunomoduladores, como glicocorticóides, imunossupressores, imunoglobulinas intravenosas ou uma combinação destes.
Há pouco consenso sobre o tratamento mais eficaz para a síndrome de Stevens-Johnson, mas dependendo das características da pessoa, alguns médicos sugerem que o uso off-label de ciclosporina oral com ou sem eternacepte é a estratégia de tratamento superior.
Nem todos os médicos prescreverão glicocorticóides porque alguns acreditam que eles podem:
- aumenta o risco de infecções
- atrasar o crescimento da pele
- prolongar a permanência no hospital
- causar uma maior taxa de morte
Os médicos geralmente concordam que mais pesquisas são necessárias antes de recomendar a terapia com glicocorticoides para pessoas com síndrome de Stevens-Johnson.
O uso de imunoglobulinas intravenosas ainda é controverso.
Causas
A principal causa da síndrome de Stevens-Johnson é o uso de certos medicamentos, mas algumas pessoas sugerem que é possível contrair a síndrome de Stevens-Johnson com infecções.
Os pesquisadores também concordam que as pessoas podem ter outros fatores de risco atualmente desconhecidos para o desenvolvimento da síndrome de Stevens-Johnson.
Os médicos devem encontrar a causa da síndrome de Stevens-Johnson para cada pessoa. Se a causa for um medicamento, eles precisarão descontinuar o medicamento imediatamente. Pessoas que desenvolvem a síndrome de Stevens-Johnson devido a uma infecção precisarão tomar antibióticos apropriados.
Remédios
Alguns medicamentos que podem causar a síndrome de Stevens-Johnson incluem:
- alopurinol (Zyloprim)
- alguns medicamentos para tosse e resfriado
- drogas antiepilépticas, incluindo carbamazepina (Tegretol), lamotrigina (Lamictal) e fenitoína (Dilantin)
- analgésicos, especialmente a classe de medicamentos antiinflamatórios não esteróides chamados oxicams
- terapias de câncer
- antibióticos, como penicilina e drogas sulfonamidas
- nevirapina (Viramune)
Infecções
Certas infecções, como mycoplasma pneumoniae, podem causar ou estar associadas à síndrome de Stevens-Johnson.
Fatores de risco
Algumas pessoas correm mais risco do que outras de desenvolver a síndrome de Stevens-Johnson. Os fatores que aumentam a chance de uma pessoa desenvolver a síndrome de Stevens-Johnson podem incluir:
- HIV
- Câncer
- um sistema imunológico enfraquecido
- uma história pessoal ou familiar de síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica
- uma variação específica de um dos genes HLA
A incidência da síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica é aproximadamente 100 vezes maior entre as pessoas com HIV do que entre as que não vivem com essa condição.
Panorama
A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença grave da pele que pode se desenvolver em resposta a certos medicamentos ou infecções. Pessoas com síndrome de Stevens-Johnson requerem atenção médica imediata.
Os médicos que tratam pessoas com síndrome de Stevens-Johnson fornecerão cuidados de suporte e garantirão que a pele não infeccione.
Eles também interromperão o medicamento responsável pela síndrome para prevenir o agravamento da condição ou tratarão a infecção que causou a doença.
Apesar das muitas opções de tratamento, as pessoas podem morrer de síndrome de Stevens-Johnson. Indivíduos com formas mais graves da síndrome de Stevens-Johnson apresentam taxas de mortalidade mais altas. Adultos mais velhos e pessoas com outras condições médicas subjacentes também têm maior risco de morrer.
