O que é a doença de Behçet?
A doença de Behçet, também conhecida como síndrome de Behçet, é uma doença autoinflamatória de longa duração que afeta os vasos sanguíneos do corpo.
Isso pode levar a muitos sintomas diferentes, incluindo problemas vasculares, feridas orais, feridas genitais e cutâneas, inflamação dos olhos, artrite e inflamação do intestino, cérebro e medula espinhal.
É uma condição recorrente e remitente, o que significa que às vezes pode não haver sintomas, mas, durante uma crise, os sintomas pioram por um tempo.
Fatos rápidos sobre a doença de Behçet
- A doença de Behçet é uma condição rara que é mais comumente vista na Turquia, mas ocorre em outros países em todo o mundo.
- De acordo com a American Behçet’s Disease Association, a prevalência da doença de Behçet na Turquia chega a 400 casos por 100.000 pessoas.
- A doença de Behçet afeta uma pessoa em cada 170.000 nos Estados Unidos.
- A condição não é contagiosa e não pode ser transmitida de pessoa para pessoa
- A doença de Behçet afeta a todos de maneira diferente, e os sintomas podem se intensificar e enfraquecer ao longo de um período de semanas ou mais.
Tratamento
As feridas na boca são um sintoma comum da doença de Behçet.
Não há cura para a doença de Behçet, mas algumas terapias e opções de estilo de vida podem ajudar a aliviar os sintomas.
O Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculoesqueléticas e de Pele (NIAMS) sugere repouso e exercícios para ajudar a reduzir a dor e prevenir complicações futuras.
Assim que uma pessoa tem o diagnóstico da doença de Behçet, uma equipe de profissionais de saúde fará recomendações sobre as opções de tratamento.
A equipe pode incluir especialista em saúde bucal, dermatologista, oftalmologista e reumatologista, entre outros.
Terapias medicamentosas
De acordo com o Serviço Nacional de Saúde do Reino Unido (NHS), os medicamentos incluem:
Corticosteróides: reduzem a inflamação e podem ser usados como tratamento sistêmico, afetando todo o corpo, ou em aplicações tópicas, por exemplo, para tratar feridas na boca.
Imunossupressores: eles reduzem, como medicação sistêmica, a atividade excessiva do sistema imunológico, que está por trás da maioria dos sintomas da doença de Behçet.
Terapias biológicas: Esta é uma terapia sistêmica mais recente. Tem como alvo alguns dos processos biológicos específicos que estão envolvidos na causa dos sintomas. Por exemplo, os inibidores do fator de necrose tumoral alfa (inibidores do TNFa) afetam os anticorpos que levam à inflamação.
Terapia tópica
Isso é aplicado às superfícies do corpo. Pode incluir o uso de terapia para alívio da dor, incluindo enxágue com corticosteroides, géis, colírios e pomadas. Os exemplos incluem acetonido de triancinolona, betametasona e dexametasona.
Terapia oral
Às vezes, pode ser necessário se submeter a tratamentos com drogas que atuam em todo o corpo. Essas drogas incluem:
- colchicina, um medicamento usado para prevenir a gota
- corticosteróides
- medicamentos para suprimir o sistema imunológico, como azatioprina, ciclosporina e ciclofosfamida
- medicamentos que mudam o funcionamento das células imunológicas do corpo
Medicamentos adicionais podem ser recomendados com base nos sintomas que se desenvolvem. Os pacientes devem discutir as opções de tratamento com seu médico.
Durante a gravidez
A doença de Behçet não parece estar ligada a complicações na gravidez, mas os medicamentos usados podem ser prejudiciais para o feto.
Por esse motivo, é melhor que qualquer gravidez seja planejada e discutida primeiro com um profissional de saúde.
Às vezes, um bebê nasce com a doença de Behçet neonatal. Isso é muito raro e geralmente se resolve em 6 a 8 semanas.
Dicas de estilo de vida
Não há evidências de que uma dieta específica melhore os sintomas da doença de Behçet, mas uma alimentação saudável aumentará a ajuda geral e reduzirá o risco de mais problemas.
Comer uma dieta balanceada e variada com muitas frutas e vegetais, e evitar alimentos que contenham muita gordura ou açúcar é melhor para a saúde geral.
Algumas pessoas com a doença sugeriram que a sensibilidade a certos alimentos pode desencadear um surto.
Em um estudo, os pesquisadores descobriram que os seguintes itens pioraram as úlceras bucais relacionadas a Behçet em 32 a 35 por cento dos entrevistados em um questionário:
- abacaxi
- Emmental e outros queijos
- nozes em geral, amêndoas e amendoim
- limão
Cortar temporariamente itens individuais, como abacaxi, nozes ou queijo, pode ajudar a identificar quaisquer itens que piorem os sintomas.
No mesmo estudo, 37 a 47 por cento dos participantes também relataram que o estresse e a fadiga pioraram os sintomas.
Quaisquer suplementos ou terapias complementares devem ser discutidos primeiro com um médico, pois podem piorar os sintomas ou interagir com o tratamento.
Causas
A causa exata da doença de Behçet é desconhecida, mas acredita-se que seja uma doença auto-imune.
Nesse tipo de doença, o sistema imunológico reage erroneamente a uma substância ou processo normal do corpo, levando a sintomas de inflamação.
Certos grupos de pessoas têm maior risco de desenvolver a doença do que outros.
Idade: todas as idades e sexos correm o risco de desenvolver a doença de Behçet, mas ela afeta mais comumente pessoas na faixa dos 20 e 30 anos. Os homens geralmente apresentam sintomas mais graves do que as mulheres.
Etnia e localização geográfica: podem desempenhar um papel na probabilidade de uma pessoa desenvolver a doença de Behçet. A condição é mais comum em homens do Oriente Médio e da Ásia e mulheres dos Estados Unidos, outros países ocidentais, Japão e Coréia.
Fatores genéticos e hereditários: pode haver um componente genético ou hereditário da doença. A doença de Behçet também pode estar ligada a bactérias, vírus ou fatores ambientais. Mais pesquisas são necessárias, no entanto, antes que essas sugestões possam ser confirmadas.
Sintomas
A doença de Behçet afeta a todos de maneira diferente. Pessoas com a doença podem apresentar crises de sintomas, nas quais os sintomas aumentam e diminuem em um período de semanas ou mais. Os sintomas da doença de Behçet também podem desaparecer sem tratamento.
A condição causa uma ampla gama de sintomas que afetam diferentes áreas do corpo. Esses sintomas incluem o seguinte.
Aftas
Normalmente, feridas dolorosas na boca são o primeiro sintoma da doença de Behçet. A doença pode causar o desenvolvimento de uma única úlcera ou de mais de uma ferida.
Essas feridas podem surgir em qualquer lugar da boca. Áreas específicas incluem a língua, lábios, gengivas, amígdalas, revestimento das bochechas, céu da boca e parte de trás da garganta.
As feridas na boca causadas pela doença de Behçet podem ser:
- doloroso
- raso ou profundo
- redondo ou oval
- base branca ou amarela com um halo vermelho ao redor da ferida
- variando em tamanho de 1 a 20 milímetros
As feridas na boca geralmente desaparecem em 10 a 20 dias com cicatrizes ocasionais.
Feridas genitais
De acordo com o NIAMS, mais da metade das pessoas que vivem com a doença de Behçet desenvolverão lesões genitais. Este número inclui homens e mulheres.
Os homens podem ter úlceras no escroto e no eixo ou na cabeça do pênis. Às vezes, essas lesões estão associadas a outra condição chamada epididimite, a inflamação dos tubos que transportam os espermatozoides.
As mulheres podem apresentar lesões na vulva, vagina e colo do útero
Essas feridas geralmente se apresentam como:
- vermelho dolorido, feridas abertas
- pode ser grande e profundo
Quando essas feridas cicatrizam, as cicatrizes geralmente afetam a área.
Feridas na pele
Pessoas com a doença de Behçet podem ter problemas de pele chamados eritema nodoso. Essa resposta inflamatória da pele faz com que a pele desenvolva nódulos vermelhos e sensíveis que geralmente são ulcerados.
Essas lesões podem ser semelhantes a inchaços ou hematomas cheios de pus. Outras lesões associadas à doença de Behçet incluem nódulos acneiformes, pseudofoliculite e lesões papulopustulares.
Problemas oculares
Aqueles que vivem com a doença de Behçet costumam apresentar inflamação da camada média dos olhos. Essa condição é conhecida como uveíte.
A uveíte anterior afeta a parte frontal do olho. Os sintomas comuns incluem dor, visão embaçada, sensibilidade à luz e produção excessiva de lágrimas. Uma camada de pus pode ser vista dentro do olho.
A uveíte posterior afeta a parte posterior do olho e a retina. Os sintomas comuns incluem visão embaçada, moscas volantes, dor, vermelhidão e sensibilidade à luz.
Os problemas oculares causados pela doença de Behçet podem causar complicações graves se não forem tratados, incluindo cegueira ou perda parcial da visão.
Problemas vasculares
A inflamação das veias e artérias pode levar a complicações graves, como coágulos sanguíneos, aneurisma e estreitamento ou bloqueio de vasos.
Pessoas com a doença de Behçet podem apresentar uma condição chamada tromboflebite, com sintomas como vermelhidão, dor, calor e inchaço de uma extremidade devido à presença de um coágulo sanguíneo. Sopros torácicos também foram relatados.
Artrite
Uma ou mais articulações podem ser afetadas por inflamação articular relacionada à doença de Behçet. A dor, o inchaço e a rigidez geralmente desaparecem ao longo de algumas semanas.
As articulações mais comumente afetadas incluem joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos. Algumas pessoas afetadas pela doença de Behçet sentirão dor na região lombar ou nas nádegas, causada pela inflamação de uma articulação da pelve.
Nenhum dano permanente nas articulações é experimentado com artrite relacionada a Behçet
Feridas intestinais
Às vezes, as úlceras podem se formar em qualquer parte do sistema digestivo, da boca ao ânus. Os pacientes afetados nesta área podem apresentar sintomas como falta de apetite, dor, vômito, diarreia e sangramento retal.
Uma condição rara conhecida como síndrome de Budd-Chiari pode se desenvolver em alguns pacientes. Nessa condição, a veia que transporta o sangue do fígado fica bloqueada.
Problemas pulmonares
Embora raro, os pulmões podem ser afetados pela doença de Behçet. A condição pode causar sintomas como tosse, falta de ar e aneurismas na artéria pulmonar.
Problemas do sistema nervoso central
A doença de Behçet pode levar à inflamação do cérebro e do tronco cerebral. Essa inflamação pode causar sintomas como dores de cabeça, confusão, derrames, alterações de personalidade, desorientação, febre, falta de equilíbrio e perda de memória.
Os sintomas que os pacientes devem relatar à equipe de saúde imediatamente incluem:
- febre
- dor de cabeça
- torcicolo
- dificuldade de coordenação
Esses sintomas podem indicar inflamação do tronco cerebral. Os sintomas não tratados podem resultar em um acidente vascular cerebral.
Outros sintomas
Em alguns casos, podem ocorrer doenças cardíacas ou renais.
Além disso, alguns pacientes podem desenvolver úlceras na boca e genitais com cartilagem inflamada, conhecidas como síndrome MAGIC.
Este sintoma é mais provável de ocorrer em pacientes com doença de Behçet e outra doença rara chamada policondrite recorrente.
Essa condição faz com que a cartilagem e outros tecidos conjuntivos do corpo fiquem inflamados.
Diagnóstico
Como não há um único teste para diagnosticar a doença de Behçet, os médicos precisam descartar quaisquer condições que simulem a doença.
Os Critérios Clínicos Internacionais para o diagnóstico da doença de Behçet exigem que certos sintomas devem estar presentes para que um diagnóstico seja feito.
Um diagnóstico requer:
- A presença de úlceras bucais recorrentes pelo menos três vezes em um único ano
Além do acima, pelo menos dois dos critérios abaixo também devem ser atendidos:
- úlceras genitais recorrentes
- inflamação dos olhos (uveíte) confirmada por um exame aos olhos
- feridas na pele em adultos que não estão tomando corticosteroides
- uma leitura de teste de patergia positiva dentro de 24-48 horas após o teste
Em um teste de patergia, o médico insere uma agulha pequena e limpa na pele do antebraço. Um resultado positivo é dado se uma pequena protuberância vermelha se formar 1 a 2 dias após a inserção da agulha.
Panorama
A doença de Behçet é permanente, mas a maioria das pessoas com a doença pode viver uma vida plena e produtiva, de acordo com a American Behçet’s Association.
A medicação pode aliviar a dor, controlar os sintomas e pode ajudar a reduzir a frequência e a gravidade das crises.
