Qual é a perspectiva e a expectativa de vida do MDS?
As síndromes mielodisplásicas, ou SMD, são um grupo de doenças em que a medula óssea de uma pessoa não produz células sanguíneas funcionais suficientes.
MDS é um tipo de câncer. O MDS danifica algumas das células formadoras de sangue na medula óssea, levando a contagens baixas de um ou mais tipos de células sanguíneas.
A perspectiva para MDS varia, dependendo de fatores que incluem:
- o tipo de MDS
- idade no momento do diagnóstico
- progressão do câncer
- sucesso do tratamento
A American Cancer Society (ACS) afirma que o número exato de diagnósticos de SMD a cada ano não está claro. Algumas pessoas estimam cerca de 10.000 diagnósticos a cada ano, mas outras acreditam que há mais.
Neste artigo, examinamos as perspectivas para as pessoas com a doença. Também consideramos como um médico chega a um prognóstico para aqueles com SMD.
Panorama
O tratamento para MDS depende de vários fatores, incluindo o tipo de MDS, a idade do indivíduo e outros problemas de saúde que ele possa ter.
Aqueles com baixo risco de MDS se tornarem câncer podem não precisar de tratamento no início. No entanto, um médico monitorará cuidadosamente seus hemogramas, avançando, para garantir que a condição não progrida.
O objetivo do tratamento é normalizar o número de células sanguíneas e o equilíbrio de diferentes células, ao mesmo tempo que administra os sintomas.
Para a maioria das pessoas, o tratamento nem sempre cura a SMD. Normalmente, haverá períodos de tratamento intensivo com tempo para descanso entre eles.
Os tratamentos podem incluir:
- Tratamento de suporte: as opções incluem transfusões de sangue, medicamentos para remover o excesso de ferro do sangue, medicamentos para fator de crescimento e antibióticos.
- Fatores de crescimento: essas substâncias semelhantes a hormônios ajudam a medula óssea a produzir células sanguíneas.
- Quimioterapia: pode prevenir a progressão em pessoas com maior risco de desenvolver leucemia mieloide aguda (LMA).
- Transplante de medula óssea: um cirurgião implanta células-tronco de doadores na medula óssea para substituir as células anormais.
Dessas opções, um transplante de medula óssea é a melhor chance para uma pessoa com SMD curar a doença. No entanto, muitos adultos mais velhos não são elegíveis devido a efeitos colaterais potencialmente fatais.
Os efeitos colaterais do tratamento do câncer podem ser graves. Se um tratamento não melhorar as contagens de células sanguíneas, a pessoa pode optar por interromper o tratamento ativo e se concentrar em cuidados de suporte.
O MDS é uma doença crônica e, portanto, é vital garantir que haja algum tipo de seguro disponível. O tratamento de uma condição crônica pode ser caro, e os custos crescentes podem aumentar as dificuldades emocionais que a MDS pode apresentar.
Se uma condição for difícil de tratar, pode levar a sentimentos de depressão e ansiedade. Se esses sentimentos se desenvolverem durante o tratamento de SMD, as pessoas podem procurar possíveis redes de apoio. Podem ser:
- família e amigos
- grupos religiosos ou sociais
- Grupos de suporte MDS
- conselheiros profissionais e psicoterapeutas
Progressão para leucemia
Cerca de um terço das pessoas com SMD desenvolverão AML, que é um câncer da medula óssea. Por esse motivo, os médicos às vezes se referem à MDS como pré-leucemia.
Pessoas com MDS mais avançado têm um risco muito maior de LMA.
No momento, não há mudanças no estilo de vida ou suplementos dietéticos que possam reduzir o risco de MDS se tornar LMA. No entanto, tomar medidas como parar de fumar ou evitar fumar, manter um peso corporal saudável e praticar exercícios pode ajudar a pessoa a se sentir melhor.
Expectativa de vida
O Sistema de Pontuação Internacional de Prognóstico revisado (IPSS-R) agrupa as pessoas com MDS em cinco categorias baseadas no risco:
- muito baixo
- baixo
- intermediário
- Alto
- muito alto
Este sistema leva em consideração quantas contagens sanguíneas baixas uma pessoa teve e a proporção de glóbulos brancos em seu sangue. Também é responsável pelo número de alterações gênicas anormais nas células da medula óssea.
As taxas de sobrevivência para cada grupo vêm da expectativa de vida média após o diagnóstico para as pessoas naquele grupo.
- Muito baixo: 8,8 anos
- Baixo: 5,3 anos
- Intermediário: 3 anos
- Alto: 1,6 anos
- Muito alto: 0,8 anos
É importante notar que essas estimativas vêm de pessoas com um diagnóstico no passado. Esses indivíduos não receberam tratamentos mais modernos que podem ter melhorado suas chances de sobrevivência.
A Organização Mundial da Saúde (OMS) também possui um sistema de pontuação de prognóstico denominado WPSS. Isso deriva de três fatores:
- a classificação da OMS de MDS
- qualquer anormalidade nos cromossomos
- se uma pessoa precisa de uma transfusão de sangue
A OMS baseou essas taxas em pessoas que receberam um diagnóstico entre 1982–2004. Essas taxas de sobrevivência também levam em consideração o risco de progressão para LMA.
- Muito baixo: 12 anos com risco de 3% de LMA.
- Baixo: 5,5 anos com risco de 14% de LMA.
- Intermediário: 4 anos com risco de 33% de LMA.
- Alto: 2 anos com risco de 54% de LMA.
- Muito alto: 9 meses com um risco de 84% de LMA.
Algumas pessoas podem não querer saber as taxas de sobrevivência de seu câncer e podem decidir não saber quando receberem o diagnóstico.
Tipos
Existem diferentes subtipos de MDS. O subtipo que uma pessoa possui afetará a perspectiva e o curso do tratamento. Um médico identifica o subtipo testando o sangue e a medula óssea de um indivíduo.
Os tipos são baseados em:
- contagens de células sanguíneas
- porcentagem de blastos, ou células sanguíneas imaturas, na medula óssea
- risco de que MDS se transforme em AML
Os tipos de MDS são os seguintes:
- Anemia refratária: contagem baixa de glóbulos vermelhos, menos de 5% de blastos na medula óssea e geralmente não se transforma em LMA.
- Anemia refratária com sideroblastos em anel: um número baixo de glóbulos vermelhos, mais de 15% de sideroblastos ou glóbulos vermelhos que têm ferro em um anel ao redor do centro e baixa chance de se transformar em LMA.
- Citopenia refratária com displasia multilinhagem: dois dos três tipos de contagens de células sanguíneas são baixas, menos de 5% de blastos e podem se transformar em LMA.
- Citopenia refratária com displasia multilinhagem e sideroblastos em anel: dois dos três tipos de contagens de células sanguíneas são baixas, mais de 15% de sideroblastos e podem se transformar em LMA. Anemia refratária com excesso de blastos (tipos 1 e 2): um pequeno número de qualquer dos três tipos de células sanguíneas, 5% a 20% de blastos na medula óssea e aproximadamente 40% se transformam em LMA.
- Síndrome mielodisplásica, não classificada: é um tipo incomum que apresenta uma contagem baixa de um tipo de célula sanguínea que não se encaixa nos critérios de outras formas. O prognóstico não é claro.
- Síndrome mielodisplásica associada a anormalidade cromossômica del (5q) isolada: Esta é uma contagem baixa de glóbulos vermelhos e um código genético específico, ou DNA, mutação e tem uma boa perspectiva.
Fatores de risco
Em geral, as causas exatas da MDS não são claras.
Alguns fatores aumentam o risco de uma pessoa para MDS, embora isso não signifique necessariamente que uma pessoa desenvolverá a doença. Algumas pessoas desenvolvem MDS sem ter nenhum dos fatores de risco.
Tratamento de câncer
A quimioterapia é o fator de risco mais importante para SMD.
Quando a condição se desenvolve depois que uma pessoa faz quimioterapia, os médicos chamam isso de SMD secundário. A radioterapia aumenta ainda mais o risco de uma pessoa para MDS.
Aqueles que fizeram quimioterapia ou radioterapia para cânceres potencialmente curáveis têm um risco maior de desenvolver MDS até 10 anos após o tratamento, de acordo com a Fundação MDS.
Síndromes genéticas
Embora uma pessoa não possa herdar a própria MDS, pessoas com certas síndromes genéticas parecem ter maior risco de desenvolver a MDS.
De acordo com a American Cancer Society, eles incluem:
- Anemia de Fanconi
- Síndrome de Shwachman-Diamond
- Anemia Diamond Blackfan
- distúrbio plaquetário familiar
- neutropenia congênita grave
- disqueratose congênita
Exposição ambiental
A exposição à radiação e certos produtos químicos tem ligações com o MDS. O benzeno químico, ao qual as pessoas em algumas ocupações podem ter exposição regular, pode ser um gatilho para MDS.
Outros fatores de risco incluem:
- fumar
- idade
- sexo
De acordo com a ACS, mais homens desenvolvem SMD do que mulheres.
Além disso, a maioria das pessoas com SMD recebe o diagnóstico aos 60 anos de idade ou mais. Muito poucas pessoas com menos de 40 anos desenvolvem SMD.
Remover
A SMD é uma síndrome crônica grave da qual muito poucas pessoas se recuperam com sucesso. Freqüentemente, progride para LMA, que é uma forma de leucemia.
Dependendo do sistema de pontuação usado pelo médico, a expectativa de vida pode mudar, de acordo com a progressão do MDS.
Algumas pessoas podem optar por interromper o tratamento de quimioterapia ou radioterapia e se concentrar em preservar sua qualidade de vida com cuidados de suporte.
Uma rede de apoio robusta e um estilo de vida ativo, sempre que possível, podem ajudar uma pessoa a manter uma boa qualidade de vida com essa condição crônica.
Q:
O MDS pode se transformar em um câncer de sangue que não seja LMA?
UMA:
A SMD pode se transformar em leucemia linfoblástica aguda (LLA), mas isso é extremamente raro.
Yamini Ranchod, PhD, MS As respostas representam as opiniões de nossos especialistas médicos. Todo o conteúdo é estritamente informativo e não deve ser considerado conselho médico.
