O que é hidranencefalia?
A hidranencefalia é uma deficiência rara, presente ao nascimento, que causa um distúrbio do sistema nervoso central. Quando isso ocorre, os hemisférios frontais ou o cérebro do cérebro de um bebê estão faltando. Em seu lugar, o líquido cefalorraquidiano que normalmente protege o cérebro preenche o espaço.
A condição afeta bebês do sexo masculino e feminino em taxas iguais. Alguns bebês podem correr maior risco de desenvolvê-lo se um dos pais for portador de genes suspeitos de causar o distúrbio.
Embora alguns cientistas suspeitem que a genética pode desempenhar um papel na hidranencefalia, a causa exata é desconhecida e não há cura para a doença. Freqüentemente, um bebê com hidranencefalia morre no útero ou poucos meses após o nascimento.
Fatos rápidos sobre hidranencefalia:
- De acordo com a Brayden Alexander Global Foundation for Hydranencephaly, apenas 1 em cada 250.000 recém-nascidos nos Estados Unidos tem hidranencefalia.
- Em todo o mundo, a taxa de ocorrência da doença é de 1 em cada 10.000.
- Os recém-nascidos que sobrevivem podem ter problemas de visão, deficiência de crescimento ou deficiência intelectual.
Sintomas
Hidranecefalia é uma condição em que partes da parte frontal do cérebro estão ausentes no nascimento.
Quando um bebê nasce com hidranencefalia, pode haver ou não sintomas óbvios de que o bebê tem o distúrbio. Em casos claros, a cabeça do bebê parece aumentada.
Quando a cabeça não está aumentada, pode levar semanas ou até meses para que os sintomas sejam observados e suspeitos. Freqüentemente, o bebê pode ter movimentos limitados ou espasmódicos.
Outros sintomas de hidranencefalia podem incluir:
- falha em crescer a uma taxa normal
- apreensões
- dificuldades de visão
- reflexos musculares exagerados
- aumento do tônus muscular
- deficiência intelectual
- má regulação da temperatura corporal
- problemas respiratórios e digestivos
Causas
Alguns cientistas suspeitam que a hidranencefalia é um distúrbio herdado dos pais de uma criança.
Outros suspeitam que a hidranencefalia ocorre devido a um bloqueio da artéria carótida onde ela entra na cabeça. Não está claro, entretanto, como ou por que um bloqueio pode ocorrer.
Outra teoria é que o sistema nervoso central do bebê sofre uma lesão em um estágio muito inicial de desenvolvimento ou não se desenvolve adequadamente.
Algumas causas adicionais podem incluir:
- a exposição de uma mãe a substâncias venenosas
- problemas circulatórios dentro do feto
- infecção do útero em um estágio inicial de desenvolvimento
Diagnóstico
Os médicos podem diagnosticar a hidranencefalia em diferentes momentos para bebês diferentes.
Em alguns casos, a detecção pode ocorrer enquanto o bebê ainda está no útero. Uma ultrassonografia pode revelar que há anormalidades físicas do feto que sugerem hidranencefalia.
Em outros casos, o médico pode ver sinais característicos do distúrbio no nascimento. No entanto, pode não ser até que apareçam outros sinais e sintomas que o médico saberá com mais clareza como verificar o distúrbio.
Para fazer um diagnóstico, um médico pode:
- realizar uma avaliação clínica
- revisar o histórico médico do recém-nascido
- identificar características físicas
- solicitar uma tomografia computadorizada (TC)
- solicitar um raio-X que use corante para destacar os vasos sanguíneos
- pedir uma transiluminação
A transiluminação é um procedimento relativamente simples e indolor. Os médicos colocam uma luz forte na base da cabeça do bebê, o que permite que eles vejam se o cérebro cresceu irregularmente.
Complicações
A hidranencefalia causa problemas de saúde física e mental para a criança. Como resultado, várias complicações potenciais podem resultar da hidranencefalia.
Algumas complicações podem incluir:
- irritabilidade relacionada ao desconforto físico
- falha de crescimento devido à desnutrição por problemas de alimentação
- constipação
- diabetes insípido, em que os rins eliminam uma quantidade anormalmente grande de urina
- paralisia cerebral
- asma
Tratamento
Não há cura para a hidranencefalia. O tratamento se concentra no controle dos sintomas associados ao distúrbio.
Os pais e cuidadores devem seguir o plano de tratamento recomendado pelo médico. Medicamentos e terapias devem ser discutidos com um médico para evitar problemas de medicação excessiva para a criança.
Os tratamentos variam de criança para criança e serão configurados para controlar os sintomas específicos do indivíduo. Por exemplo, se uma criança está tendo convulsões, o médico pode prescrever medicamentos anticonvulsivantes.
As terapias de relaxamento podem ajudar a reduzir os sintomas de irritabilidade. Amaciantes de fezes podem ser usados para ajudar a aliviar a constipação associada.
Os médicos geralmente recomendam cirurgia para drenar o fluido da cabeça do bebê. Nesses casos, o médico coloca uma válvula unidirecional na cabeça. Um cateter é conectado à válvula e o fluido é drenado para a parte superior do corpo. Esse procedimento alivia a pressão e a dor na cabeça e pode ajudar a prolongar a vida da criança.
Prognóstico
Em alguns casos, um feto pode não sobreviver após a gravidez da mãe. Em outros casos, um bebê pode sobreviver apenas alguns dias após o nascimento, antes de morrer.
Não é incomum que uma criança com hidranencefalia sobreviva vários anos. No entanto, devido à quantidade de cérebro ausente, muitas crianças com hidranencefalia não sobreviverão até a idade adulta.
Os pais e cuidadores de uma criança com hidranencefalia podem se beneficiar da busca de suporte emocional adicional. Aconselhamento e outros serviços de saúde mental, como grupos de apoio, podem fornecer ajuda quando necessário.
Os estudos sobre a hidranencefalia e suas causas ainda estão em andamento. A pesquisa contínua pode levar a maneiras de prevenir a hidranencefalia e distúrbios semelhantes.
