O que você precisa saber sobre a síndrome de Sjogren
A doença de Sjogren é uma doença crônica do sistema imunológico. É uma doença auto-imune, o que significa que tecidos e células saudáveis são atacados erroneamente pelo sistema imunológico.
Acontece quando os glóbulos brancos se infiltram nas glândulas salivares, lacrimais e em outros tecidos exócrinos, levando à diminuição da produção de lágrimas e saliva. Isso pode causar secura na boca, olhos, pele, nariz, trato respiratório superior e vagina.
Está associada a outras doenças autoimunes, incluindo artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e colangite biliar primária.
O Sjogren primário se desenvolve sozinho, mas o Sjogren secundário co-ocorre com outra condição, como o lúpus. Os sintomas são semelhantes e ambos podem ser graves.
A doença de Sjogren é uma doença séria, mas o tratamento oportuno pode significar que complicações são menos prováveis de se desenvolverem e danos aos tecidos são menos prováveis de ocorrer. Uma vez tratado, o indivíduo geralmente consegue administrar bem a condição.
A síndrome de Sjogren pode se desenvolver em qualquer idade, mas a maioria dos diagnósticos ocorre após os 40 anos. Em 90 por cento dos casos, o paciente é do sexo feminino, mas também afeta e pode ser subdiagnosticado em homens.
Afeta cerca de 0,1 a 4% das pessoas nos Estados Unidos.
Fatos rápidos sobre Sjogren's
- A doença de Sjogren é uma doença auto-imune que afeta as glândulas produtoras de umidade.
- A condição afeta 0,1 a 4 por cento das pessoas nos EUA e 90 por cento das pessoas com Sjogren são mulheres.
- Faz com que os olhos e a boca sequem e também pode causar cáries, sapinhos recorrentes e tosse seca persistente.
- Sjogren afeta vários sistemas e pode ser difícil de diagnosticar. No entanto, exames de sangue, exames oftalmológicos e medição da taxa de fluxo salivar podem ajudar a identificar a condição. A biópsia do lábio inferior pode ser importante no diagnóstico, especialmente se os autoanticorpos marcantes SSA (Ro) e SSB (La) forem negativos, o que pode ocorrer em até 30% dos casos positivos de biópsia.
- Colírios prescritos, lágrimas artificiais e óculos com câmara de umidade podem ajudar a aliviar a secura dos olhos.
- Outros medicamentos podem ajudar a estimular o fluxo de saliva. Mascar chiclete sem açúcar pode ajudar a lubrificar a boca, e vários substitutos da saliva estão disponíveis para você experimentar.
Sintomas
O sintoma mais comum associado à síndrome de Sjogren é a incapacidade de produzir umidade para os olhos e boca seca, seguido por dor nas articulações (artrite / artralgia).
As mulheres também podem relatar secura vaginal.
Outros sintomas podem incluir:
- cárie dentária e eventual perda de dentes
- boca seca persistente
- tosse seca persistente
- problemas para mastigar e engolir
- voz rouca
- dificuldade de falar
- glândulas salivares inchadas
- tordo recorrente, uma infecção fúngica na boca
Os sinais e sintomas associados a olhos secos incluem:
- uma sensação em um ou ambos os olhos semelhante à irritação causada por material estranho, como areia ou cascalho
- olhos cansados e pesados
- uma sensação de coceira
- sensação constante de irritação nos olhos
- olhos secos persistentes
- secreção de muco dos olhos
- fotofobia ou sensibilidade à luz
- olhos ardentes ou ardentes
- pálpebras inchadas e irritadas
- visão embaçada
Fumar, viagens aéreas, ventiladores de teto e ambientes com ar condicionado ou com vento podem exacerbar os sintomas.
Em alguns casos, o sistema imunológico do paciente ataca outras partes do corpo, causando os seguintes sinais e sintomas:
- cansaço geral
- Confusão mental
- músculos doloridos
- inflamação das articulações, bem como rigidez e dor
- inchaço nas glândulas salivares entre a mandíbula e as orelhas
- neuropatia periférica, ou dormência e dor ocasional nos braços ou pernas
- neuropatia de pequenas fibras, que pode ser diagnosticada por uma biópsia de pele
- doença pulmonar (bronquiolite, doença pulmonar intersticial, doença pulmonar cística)
- Fenômeno de Raynaud, no qual as mãos ficam doloridas, frias e entorpecidas
- vasculite, onde os vasos sanguíneos ficam inflamados
Dieta
Não existe uma dieta especial para Sjogren, a menos que o médico sugira uma.
O álcool deve ser evitado, entretanto. As pessoas também podem querer evitar alimentos que irritam a boca, como itens picantes ou ácidos.
Pastilhas sem açúcar (xilitol) podem ajudar a manter a boca úmida.
Para tornar os alimentos mais fáceis de engolir:
- use molhos, azeite ou molhos para lubrificar os alimentos
- tome uma bebida junto com sua comida
- use um canudo para facilitar a deglutição
- coloque pepino em um sanduíche, para adicionar umidade
- aumentar a ingestão de líquidos
A melhor opção é escolher uma dieta balanceada, rica em frutas e vegetais frescos e pobre em gorduras saturadas e açúcar. Acredita-se que alguns alimentos desencadeiam uma reação inflamatória, como os adoçantes artificiais. É melhor evitar isso.
Manter um diário alimentar pode ajudar a identificar alimentos específicos que podem causar uma reação ou piorar os sintomas.
Tratamento
O tratamento de Sjogren visa lubrificar as áreas afetadas e prevenir o aparecimento de complicações.
As opções de tratamento incluem:
- Medicamentos para estimular o fluxo de saliva: incluem pilocarpina e cevimelina. Eles têm um impacto de curto prazo, limitado a apenas algumas horas, portanto, geralmente são necessárias várias doses por dia.
- Saliva artificial: substitutos da saliva e géis de revestimento bucal podem aliviar a secura da boca. Eles estão disponíveis como sprays, cotonetes pré-tratados e líquidos. Isso pode ser importante à noite, pois a boca fica mais seca durante o sono.
- Lágrimas artificiais: as lágrimas artificiais podem ajudar a lubrificar os olhos e estão disponíveis sem receita (OTC). Estão disponíveis opções de prescrição que reduzem a necessidade de lágrimas artificiais, como a emulsão oftálmica de ciclosporina e pellets de hidroxipropilcelulose.
- Colírios prescritos: incluem ciclosporina e salva-vidas.
- Óculos com câmara de umidade: são óculos especiais que impedem a entrada de irritantes e retêm a umidade.
- Expectorantes prescritos e medicamentos para a garganta: em casos de secura respiratória, medicamentos como os usados para estimular o fluxo salivar, bem como extrato de linhaça, sorbitol, xilitol ou ácido málico, podem hidratar a área.
- Antiinflamatórios não esteróides (AINEs): antiinflamatórios como aspirina, naproxeno e ibuprofeno podem fornecer alívio para pessoas com Sjogren que estão sentindo dores nas articulações.
- Medicamentos anti-reumáticos modificadores da doença (DMARDs): Nos casos em que a dor nas articulações é acompanhada por fadiga e erupções cutâneas, os DMARDs podem aliviar os sintomas. Os exemplos incluem hidroxicloroquina ou metotrexato. Se o Sjogren parece estar afetando os músculos, nervos, pulmões ou rins, DMARDs mais fortes, corticosteroides ou rituximabe podem ser prescritos.
- Medicamento antifúngico: se houver infecções orais por fungos, pode-se prescrever medicamentos para combater o fungo.
- Lubrificantes vaginais: para a secura vaginal, os lubrificantes vaginais à base de água podem fornecer uma solução, especialmente durante a relação sexual.
- Oclusão pontual: quando todas as opções de tratamento conservador forem esgotadas, esta opção cirúrgica sela os dutos lacrimais com pequenos plugues para reduzir a drenagem das lágrimas do olho. Isso mantém o olho úmido por mais tempo. É provável que plugues de silicone temporários sejam usados até que o procedimento seja confirmado.
- Soro autólogo para os olhos: em casos graves de secura ocular, o colírio pode ser feito a partir do soro sanguíneo da pessoa.
Aqui estão algumas maneiras fáceis de manter a boca lubrificada.
- consumindo mais líquidos.
- enxaguar a boca regularmente para prevenir infecções e acalmar a área
- mantendo uma excelente higiene oral e dentária
- géis tópicos de flúor ou verniz
- parar de fumar, pois a fumaça irrita a boca e acelera a evaporação da saliva
- mascar chiclete sem açúcar, que estimula a produção de saliva
- aplicar óleo de coco nas áreas secas, pois é hidratante e antimicrobiano
Diagnóstico
Como os sinais e sintomas de Sjogren são semelhantes a algumas outras condições de saúde, às vezes pode ser difícil de diagnosticar. A paciente pode consultar vários profissionais de saúde, talvez um dentista para boca seca e cárie dentária, um ginecologista para secura vaginal e um oftalmologista para olhos secos, um pneumologista para falta de ar e tosse crônica.
Alguns medicamentos também podem causar sintomas semelhantes aos do Sjogren.
Os critérios para um diagnóstico definitivo a ser incluído em um ensaio clínico incluem:
- a necessidade de aplicar colírios contendo lágrimas mais de 3 vezes ao dia
- boca e olhos secos persistentes por mais de 3 meses
- evidência de olho seco em resultados de testes oftalmológicos
- medindo as taxas de fluxo salivar
- Autoanticorpos SSA ou SSB no sangue
- uma biópsia de lábio mostrando inflamação linfocítica focal
Testes
O Sjogren se apresenta de maneiras diferentes para pessoas diferentes. Um médico pode solicitar alguns exames adicionais, incluindo:
Exames de sangue: o Sjogren desencadeia a presença de anticorpos especiais no sangue. Como esses anticorpos aparecem apenas em cerca de 60 a 70 por cento das pessoas com Sjogren, um resultado negativo não significa que a doença pode ser descartada. Isso freqüentemente causa confusão no diagnóstico inicial.
Testes oftalmológicos: um oftalmologista pode realizar os testes de olho Rosa Bengala, Verde Lissamina e Schirmer. Corantes e papel absorvente são usados para expor as áreas secas dos olhos.
Taxa de fluxo salivar: O médico mede o peso da saliva produzida em um copo durante 5 minutos. Se saliva insuficiente for produzida, isso pode indicar Sjogren.
Sialograma: um corante é injetado nas glândulas parótidas. Um raio-X é então feito para determinar quanta saliva flui para a boca do paciente. Essa prática é cada vez menos usada.
Cintilografia salivar: um isótopo radioativo é injetado e rastreado com imagens para medir a função da glândula salivar.
Raio-X de tórax ou tomografia computadorizada: Isso determina a presença de inflamação nos pulmões, que pode ser causada por Sjogren.
Biópsia de pele com coloração de fibra nervosa: determina a presença de neuropatia de pequenas fibras (SFN).
Teste de urina: a urina é coletada e testada para determinar se os rins foram afetados.
Irritação na pele
Pessoas com Sjogren podem ser mais suscetíveis a erupções na pele, especialmente depois de passar um tempo ao sol.
Problemas de pele que ocorrem com a doença podem se apresentar como:
- xerose, ou pele seca e áspera
- pequenas “manchas de sangue” ou púrpura na parte inferior das pernas devido a vasculite ou inflamação dos vasos sanguíneos
- lesões vasculíticas da pele que podem aparecer como vergões, caroços, bolhas ou úlceras
- lesões vermelhas em forma de anel com uma área pálida no meio, conhecidas como eritema anular
Usar um hidratante forte pode ajudar a prevenir o ressecamento da pele. Se ocorrer vasculite, o médico pode prescrever medicamentos para suprimir o sistema imunológico, como a ciclofosfamida.
Complicações
Sjogren vem com complicações sérias se não for tratada, incluindo:
- um risco aumentado de linfoma e mieloma múltiplo
- infecções de fermento oral
- cáries dentárias
- problemas de visão
- inflamação que causa bronquite, pneumonia e outros problemas pulmonares
- problemas de função renal
- hepatite autoimune ou cirrose no fígado
- dar à luz um bebê com problemas cardíacos ou lúpus
- neuropatia periférica
- cistite intersticial da bexiga
É importante procurar tratamento para a síndrome de Sjogren o mais cedo possível para evitá-los.
Causas
As causas de Sjogren permanecem amplamente desconhecidas.
Estudos indicam que uma infecção viral ou bacteriana pode desencadear a doença, mas a causa subjacente é principalmente genética e ambiental.O sistema nervoso e o sistema endócrino, ou produtor de hormônios, também foram implicados no aparecimento de Sjogren.
Um fator ambiental pode alterar o sistema imunológico e causar problemas imunológicos posteriormente, como infecção por hepatite C ou o vírus Epstein-Barr.
Como a maioria das pessoas que desenvolvem Sjogren são mulheres, uma teoria é que o estrogênio, um hormônio feminino, desempenha um papel importante. No entanto, isso ainda não é compreendido.
A menopausa é o momento mais comum para o diagnóstico de Sjogren. Alguns estudos teorizam que o estrogênio protege contra a síndrome de Sjogren, e a queda dos níveis do hormônio pode alterar a função imunológica e desencadear a doença.
Não há cura para a síndrome de Sjogren. No entanto, administrando com sucesso a secura das regiões afetadas e tratando todos os órgãos afetados, uma pessoa com a doença pode manter uma boa qualidade de vida.
Atualmente, há uma série de programas de ensaios clínicos focados no desenvolvimento de novas terapias para Sjogren.
