O que saber sobre a EM progressiva primária

A esclerose múltipla progressiva primária faz com que as funções cerebrais e nervosas piorem. Os sintomas não diminuem e, em seguida, recaem. Esta é uma das várias formas que a EM pode assumir.

A esclerose múltipla (EM) é uma doença auto-imune. Faz com que o sistema imunológico, que geralmente defende o corpo contra infecções e doenças, atinja o revestimento protetor de mielina que cobre os nervos.

Cerca de 15% das pessoas com EM têm EM progressiva primária (PPMS).

Neste artigo, descrevemos o PPMS, seu tratamento e estratégias adicionais para controlar os sintomas.

O que é EM progressiva primária?

PPMS não apresenta recidivas dos sintomas.

PPMS faz com que a função do cérebro e do sistema nervoso central (SNC) piorem consistentemente, sem episódios de remissão e recidiva.

No entanto, algumas pessoas com PPMS experimentam platôs temporários e, às vezes, pequenas reduções nos sintomas.

Por esse motivo, os médicos adicionam modificadores para descrever melhor a progressão da EM. O objetivo é ajudar a pessoa a receber o tratamento mais eficaz.

Abaixo estão esses modificadores e suas definições:

  • Ativo: uma ressonância magnética do cérebro mostra mais lesões e uma atividade mais ampla da doença.
  • Inativo: os sintomas continuam, mas a doença não está causando mais lesões.
  • Com a progressão: os níveis de deficiência estão aumentando e os sintomas estão piorando.
  • Sem progressão: a doença não está causando mais incapacidades e os sintomas são estáveis.

Em pessoas com EM recorrente-remitente ou EM secundária progressiva, os sintomas se desenvolvem e remitem ciclicamente. Em uma pessoa com PPMS, os sintomas tornam-se gradualmente mais graves, sem períodos de remissão.

Todos os tipos de EM normalmente danificam o SNC. No entanto, o PPMS causa um tipo distinto de dano. Tende a causar menos lesões no cérebro e mais lesões na medula espinhal, por exemplo, em comparação com outras formas de esclerose múltipla.

De acordo com a National Multiple Sclerosis Society, o PPMS é mais difícil de diagnosticar e tratar do que os tipos que apresentam remissão e recidiva.

Além disso, as pessoas com PPMS geralmente desenvolvem sintomas cerca de 10 anos mais tarde do que aqueles com tipos de EM recidivante.

Outra diferença importante é que os tipos recidivantes afetam duas a três vezes mais mulheres do que homens.O PPMS, por outro lado, se desenvolve igualmente entre os sexos.

Sintomas

Às vezes, a fadiga é um sintoma da EM.

Os sintomas de PPMS podem afetar a vida cotidiana de uma pessoa e a capacidade de realizar tarefas regulares. Problemas de mobilidade são característicos de PPMS, geralmente devido a danos na medula espinhal.

Uma pessoa com PPMS também pode apresentar os seguintes sintomas:

  • mudanças de humor
  • fraqueza muscular
  • dormência
  • uma sensação de formigamento
  • pensamento obscuro ou confuso
  • fadiga
  • problemas de equilíbrio
  • problemas de visão
  • problemas com o controle do intestino e da bexiga
  • disfunção sexual
  • depressão
  • paralisia

É difícil prever quais sintomas se desenvolverão em cada pessoa - duas pessoas não apresentam os mesmos sintomas de EM.

Qualquer tipo de EM pode causar muitos desses sintomas. Distinguir PPMS de outros tipos requer tempo e testes de diagnóstico repetidos. Uma pessoa deve apresentar sintomas que pioram consistentemente ao longo de 1 ano para que o médico diagnostique a PPMS.

Além de ter sintomas progressivos, uma pessoa deve apresentar pelo menos dois dos seguintes critérios:

  • Lesões cerebrais relacionadas à MS que aparecem em uma ressonância magnética
  • duas ou mais lesões relacionadas com MS na medula espinhal
  • níveis elevados de anticorpos imunoglobulina G ou certas proteínas imunológicas no fluido espinhal

É provável que um médico recomende exames de ressonância magnética regulares para monitorar a progressão da doença.

Tratamento

Uma droga parece retardar a progressão do PPMS. Esta é uma terapia modificadora da doença chamada ocrelizumab (OCR) ou, por sua marca, Ocrevus.

Em fevereiro de 2016, a Food and Drug Administration (FDA) concedeu OCR “Breakthrough Therapy Designation” como um tratamento para PPMS.

Diretrizes de 2018 descrevem OCR como "a única [terapia modificadora da doença] que mostrou alterar a progressão da doença em indivíduos com [PPMS] que deambulam".

No entanto, não há evidências de que OCR forneça benefícios clínicos para pessoas que não são móveis.

Aqui, aprenda fatos importantes sobre a esclerose múltipla.

Outras medidas

Uma variedade de terapias e estratégias pode ajudar a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.

Exemplos incluem:

  • Medicamentos para ajudar a aliviar os sintomas: podem reduzir, por exemplo, depressão, espasmos musculares e problemas urinários.
  • Terapias: as terapias físicas, ocupacionais, de fala e psicológicas podem ajudar a aumentar a força, o humor e a mobilidade, e algumas pessoas acham que elas promovem a independência.
  • Ajustes de estilo de vida: devem apoiar o bem-estar físico e mental. Algumas causas comuns incluem seguir uma dieta saudável, fazer exercícios, meditar e participar de aconselhamento ou terapia de grupo.

Também é importante para uma pessoa com qualquer tipo de EM evitar a exposição a temperaturas extremas. O sobreaquecimento pode piorar os sintomas.

Panorama

PPMS é um tipo imprevisível de MS.

PPMS é um tipo de doença altamente imprevisível que já é difícil de prever. Os sintomas podem ser graves e a taxa de evolução varia de pessoa para pessoa.

Autores de um estudo publicado no Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry observe que a progressão do PPMS pode depender dos tipos de sintomas e da idade em que ocorreram pela primeira vez.

Para avaliar a extensão da deficiência por EM, um médico pode usar a Escala Expandida de Status de Incapacidade de Kurtzke. Os escores variam de 0,0, demonstrando que a pessoa não apresenta sintomas, a 10,0, indicando que a apresentação da EM pode ser fatal.

Algumas das principais diferenças funcionais na escala incluem:

  • 4.0: Uma pessoa é capaz de andar sem um auxílio, como uma bengala. Eles são capazes de ficar em pé ou caminhar pelo menos 12 horas por dia sem função excessivamente reduzida.
  • 5.0: Uma pessoa é capaz de andar sem ajuda por cerca de 200 metros. No entanto, o nível de deficiência é grave o suficiente para limitar algumas atividades diárias, como o trabalho em tempo integral.
  • 6.0: Uma pessoa precisa de assistência ocasional ou diária e usa uma bengala, muleta ou suporte para caminhar distâncias de 100 metros ou mais.
  • 7.0: Uma pessoa não consegue andar 5 metros com um aparelho auxiliar e geralmente usa uma cadeira de rodas.
  • 8.0: Uma pessoa geralmente não consegue se mover da cama ou cadeira e pode usar uma cadeira de rodas motorizada. Nesta fase, os braços de uma pessoa geralmente não são afetados.

A transição entre uma pontuação de 4,0 e 5,0 geralmente representa uma mudança na capacidade de uma pessoa de andar, que é um sintoma primário de PPMS.

Os autores do estudo no Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry relatam que o tempo médio que leva para uma pessoa com diagnóstico de PPMS atingir a pontuação de 4,0 é de 8,1 anos.

O tempo que leva para chegar a 8,0 pode variar, mas, em média, leva cerca de 20,7 anos, descobriram os autores. A velocidade com que os sintomas progridem é mais rápida em pessoas com PPMS do que naquelas com um tipo de EM recorrente.

À medida que os avanços científicos levam a novos medicamentos, há esperança de que as perspectivas para as pessoas com PPMS melhorem.

Q:

O PPMS sempre resulta em deficiência?

UMA:

A PPMS freqüentemente está associada a fraqueza nas pernas e dificuldade para caminhar. Em um estudo, mais de 90% dos pacientes com PPMS tinham fraqueza nas pernas.

Seunggu Han, MD As respostas representam as opiniões de nossos especialistas médicos. Todo o conteúdo é estritamente informativo e não deve ser considerado conselho médico.

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