O que é EM tumefativa?
A esclerose múltipla tumoral é uma forma rara de esclerose múltipla que envolve uma massa no cérebro. Pode ser semelhante a outras condições, incluindo tumores cancerígenos e tuberculomas.
A esclerose múltipla (EM) é uma doença que afeta o sistema nervoso central do corpo. Acontece quando o sistema imunológico ataca por engano a mielina, uma substância branca e gordurosa que cobre os nervos.
A bainha de mielina ao redor das fibras nervosas conduz sinais elétricos e protege os nervos. Em pessoas com EM, há cicatrizes na bainha de mielina. Esse dano causa áreas de placas e lesões e a perda de certas funções.
Quando há dano ou quebra na bainha de mielina, os impulsos elétricos que o cérebro envia aos músculos não funcionam adequadamente. Isso resulta em sintomas como fraqueza muscular, dor, formigamento, fadiga e alterações na visão e audição.
O que é esclerose múltipla tumefativa?
A EM tumefativa é uma forma rara de EM. Os sintomas podem ser semelhantes aos de um tumor cerebral, câncer ou infecção.
Durante o diagnóstico, assim como um tumor cerebral ou abscesso cerebral, a EM tumefativa pode se assemelhar a tuberculoma, síndrome de Sjögren primária, sarcoidose ou outras condições inflamatórias ou infecciosas.
A desmielinização pode ocorrer com várias condições, e a desmielinização tumefativa pode se assemelhar a tumores ou outros problemas médicos.
No entanto, em uma revisão de 2017, que analisou dados de 15 pessoas com desmielinização tumefativa, 44% desenvolveram EM em 8 meses.
Os exames de imagem podem mostrar uma grande massa que se parece com um tumor. Uma pessoa pode ter uma ou várias lesões.
Sintomas
Pessoas com EM tumefativa tendem a ter sintomas diferentes de outros tipos de EM.
Esses incluem:
- dores de cabeça
- confusão
- mudanças no pensamento
- fala e compreensão de dificuldades de fala
- apreensões
- fraqueza
Uma pessoa também pode experimentar o efeito de massa, que é o efeito que uma lesão tem nos tecidos cerebrais circundantes.
O efeito de massa pode causar náuseas, sonolência, dores de cabeça, distúrbios visuais e até mudanças comportamentais.
Freqüentemente, uma pessoa se recupera de um surto de sintomas com EM tumefativa, mas os sintomas podem retornar.
Freqüentemente, uma pessoa com EM tumefativa desenvolverá EM recorrente-remitente (EMRR), que é o tipo mais comum de EM. Uma pessoa experimentará momentos em que os sintomas pioram, seguidos por um período de recuperação.
Algumas pessoas com EM tumefativa terão sintomas mínimos ou nenhum sintoma, de acordo com o Genetic and Rare Diseases Information Center.
O que é esclerose múltipla recorrente-remitente (EMRR)? Descubra mais aqui.
Causas
Os médicos não sabem o que causa a EM tumefativa, mas os cientistas a consideram uma doença desmielinizante inflamatória.
As lesões são um sintoma da EM, que resulta de uma resposta imunológica defeituosa que causa inflamação e destruição da mielina.
Diagnóstico
Crédito da imagem: Instituto de Patologia das Forças Armadas, (2 de julho de 2008).
Diagnosticar a EM tumefativa é difícil porque pode se assemelhar a outras condições médicas, incluindo tumores cerebrais e câncer.
A desmielinização, que é a característica principal da EM, também pode ocorrer com uma série de doenças infecciosas, incluindo lúpus e neuromielite óptica.
As formas de confirmar a condição e descartar outras doenças incluem:
- Varreduras de ressonância magnética
- biopsia
- teste do líquido cefalorraquidiano por punção lombar
- testes de função nervosa
- exames de sangue
Uma pessoa com EM tumefativa terá uma ou mais lesões cerebrais com mais de 2 centímetros de diâmetro, além de inchaço ou edema cerebral.
Tratamento
Atualmente, não há cura para a EM tumefativa e não há recomendações de tratamento específicas. Cada médico decidirá sobre o melhor tratamento.
Tratamento com esteróides: o médico freqüentemente prescreve tratamento com corticosteróides para ajudar a reduzir a inflamação e acelerar a recuperação.
Troca de plasma: Se o tratamento com esteróides não ajudar, o médico pode sugerir troca de plasma. Esse tratamento envolve a extração de sangue do indivíduo, a remoção de componentes que podem ser prejudiciais e o retorno do sangue ao corpo.
Se o tratamento com esteróides e a plasmaférese não ajudarem, outras opções de medicamentos podem aliviar os sintomas.
Rituximabe: um outro tratamento possível é com rituximabe (Rituxan), um medicamento biológico e imunossupressor que os médicos usam para tratar a artrite e alguns tipos de câncer. Ele muda a forma como o sistema imunológico funciona. Rituxan não é principalmente para EM tumefativa, então os médicos chamam esse uso “off-label”.
Em um estudo de caso, um participante se recuperou de uma crise após o tratamento com esteróides, mas eles experimentaram outras crises com o tempo.
Eles então receberam mais tratamento imunossupressor, o que melhorou os sintomas.
As pessoas devem ter cuidado com esses medicamentos, pois podem ter efeitos colaterais graves.
Tratamento para RRMS
Se uma pessoa com EM tumefativa passa a desenvolver EMRR, várias opções estão disponíveis.
Esses incluem:
- Terapias modificadoras da doença, que afetam a maneira como o sistema imunológico funciona e podem prevenir crises e retardar a progressão da doença.
- Corticosteróides para reduzir a inflamação e controlar crises e sintomas graves.
- Tratamentos específicos para diferentes sintomas de EM, como medicamentos para alívio da dor e antidepressivos.
Uma ampla variedade de opções de tratamento médico, fisioterapia e estilo de vida está disponível para ajudar uma pessoa a controlar sua EM.
Panorama
A EM tumefativa é uma condição rara que envolve grandes lesões no cérebro de uma pessoa que podem se assemelhar a um tumor. Não há cura, e um médico tratará a doença caso a caso.
