O que saber sobre o tumor de Wilm
O tumor de Wilms, ou nefroblastoma, é um tipo raro de câncer renal. Geralmente afeta crianças antes dos 6 anos de idade e é muito rara em adultos.
Max Wilms, um médico alemão, descreveu o tumor pela primeira vez em 1899, dando seu nome à doença.
O tumor de Wilms é o tumor renal mais comum em pessoas com menos de 15 anos de idade.
Neste artigo, abordaremos os sinais e sintomas, o diagnóstico e o tratamento.
O que é um tumor de Wilms?
Os tumores de Wilms são raros, mas são os tumores malignos mais comuns dos rins em crianças.
Eles ocorrem em torno das idades de 3 a 4 anos e apenas muito raramente após a idade de 6 anos. Nos Estados Unidos, 500-600 pessoas relatam um tumor de Wilms a cada ano.
Mais de três quartos dos casos ocorrem em crianças saudáveis, enquanto um quarto tem ligações com outros problemas de desenvolvimento.
O tratamento geralmente tem uma alta taxa de sucesso. Mais de 90 por cento das pessoas que recebem tratamento sobreviverão por pelo menos 5 anos.
Para a maioria das pessoas, o tumor ocorre em um rim, embora mais de um tumor possa se desenvolver. Em alguns casos, o tumor se desenvolve em ambos os rins. Pode se desenvolver a partir de células renais imaturas ou genes defeituosos.
Sintomas
Uma pessoa pode não apresentar sintomas durante os estágios iniciais. Mesmo um tumor bastante grande pode ser indolor. No entanto, o médico costuma encontrar esses tumores antes que comecem a metastatizar ou se espalhar para outras partes do corpo.
Se ocorrerem sintomas, eles podem incluir:
- inchaço no abdômen
- sangue na urina e cor da urina anormal
- febre
- pouco apetite
- pressão alta
- dor abdominal ou no peito
- náusea
- constipação
- veias grandes e distendidas em todo o abdômen
- mal-estar ou mal-estar
- vomitando
- perda de peso inexplicada
Se o tumor se espalhar para os pulmões, pode causar tosse, sangue na expectoração e dificuldade para respirar.
Tratamento
O tratamento para o tumor de Wilms depende de vários fatores, incluindo:
- idade
- saúde geral
- histórico médico
- a extensão da condição
- tolerância a certos medicamentos ou procedimentos
- preferências dos pais
O tratamento padrão geralmente envolve cirurgia, quimioterapia e, às vezes, radioterapia.
O tumor de Wilms é raro, e o médico pode aconselhar que um centro de câncer pediátrico cuide do tratamento.
Cirurgia
As opções de cirurgia incluem uma nefrectomia, que é a remoção cirúrgica do tecido renal.
As variações incluem:
- Nefrectomia simples: o cirurgião remove todo o rim. O outro rim é suficiente para manter o paciente com boa saúde.
- Nefrectomia parcial: o cirurgião remove o tumor e parte do tecido renal circundante. Este tipo de cirurgia só é necessária se o outro rim não estiver totalmente saudável ou se o outro rim já tiver sido removido pelo cirurgião.
- Nefrectomia radical: o cirurgião remove todo o rim, a glândula adrenal próxima e os gânglios linfáticos, bem como outros tecidos circundantes com risco de metástase.
Durante o procedimento, o cirurgião pode verificar ambos os rins, bem como a cavidade abdominal. O cirurgião também pode colher amostras para teste.
Outras opções de tratamento
Outras opções incluem:
- Transplante de rim: se a remoção for necessária para ambos os rins, a pessoa precisará de diálise até que o cirurgião possa fazer um transplante de rim.
- Quimioterapia: a quimioterapia mata as células cancerosas com o uso de medicamentos. Os médicos examinarão primeiro as células tumorais para determinar se são agressivas ou suscetíveis à quimioterapia.
A medicação citotóxica impede que as células cancerosas se dividam e cresçam.
A quimioterapia tem como alvo as células cancerosas, mas também pode afetar as células saudáveis, causando efeitos colaterais graves.
Esses incluem:
- perda de cabelo
- perda de apetite
- contagem baixa de glóbulos brancos
- náusea
- vomitando
Assim que o tratamento termina, os efeitos colaterais geralmente desaparecem.
A quimioterapia em altas doses pode destruir as células da medula óssea. Se o indivíduo precisar de uma dose alta, o médico pode remover e congelar as células da medula, devolvendo-as ao corpo por via intravenosa após o tratamento.
Radioterapia: feixes de raios X de alta energia ou partículas de radiação destroem as células cancerosas. A radioterapia atua danificando o DNA dentro das células tumorais e destruindo sua capacidade de reprodução.
A radioterapia geralmente começa alguns dias após a cirurgia. Pessoas muito jovens com tumor de Wilm podem receber um sedativo para que permaneçam imóveis durante uma sessão de radioterapia.
O médico marca a área-alvo com um corante enquanto protege as áreas não-visadas do corpo.
Os seguintes efeitos colaterais são possíveis:
- Diarréia: Se o médico direcionar o abdome com radiação, os sintomas podem ocorrer alguns dias após o início do tratamento. Conforme o tratamento progride, os sintomas podem piorar. No entanto, geralmente desaparecem algumas semanas após a conclusão do curso.
- Fadiga: este é o sintoma mais comum.
- Náusea: pode ocorrer a qualquer momento durante o tratamento ou pouco tempo depois. Informe o médico, pois qualquer sensação de náusea é facilmente tratável com medicamentos.
- Irritação da pele: O feixe de radiação pode causar vermelhidão e dor. Certifique-se de proteger essas áreas da luz solar, ventos frios, de arranhar e esfregar e de sabonetes perfumados.
Staging
Uma equipe médica usa o estadiamento para avaliar o quanto um tumor de Wilms cresceu ou se espalhou.
- Estágio 1: O câncer permanece dentro do rim e a remoção cirúrgica é possível.
- Estágio 2: o câncer atingiu tecidos e estruturas próximas ao rim, como vasos sanguíneos e gordura. No entanto, um cirurgião ainda pode remover completamente o tumor neste estágio.
- Estágio 3: o câncer se espalhou ainda mais e atingiu os gânglios linfáticos próximos ou outras partes do abdômen. A remoção cirúrgica completa pode não ser possível.
- Estágio 4: o câncer se espalhou para partes distantes do corpo, como cérebro, fígado ou pulmões.
- Etapa 5: ambos os rins possuem células cancerosas.
Tratamento por etapas
O estágio do câncer determina como uma equipe médica trataria um tumor de Wilms.
Estágios 1 ou 2: Se o tipo de célula cancerosa não for agressivo, o cirurgião removerá o rim, os tecidos circundantes e alguns gânglios linfáticos próximos.
A quimioterapia geralmente ocorre após a cirurgia neste estágio. Algumas pessoas com tumor de Wilms em estágio 2 também podem precisar de radioterapia.
Estágios 3 ou 4: Se o câncer se espalhou para o abdômen, a remoção pode danificar os vasos sanguíneos principais ou outras estruturas importantes.
Nesse caso, a equipe médica usará uma terapia combinada de cirurgia, radioterapia e quimioterapia. A quimioterapia também pode ajudar a reduzir o tumor antes da cirurgia.
Etapa 5: se ambos os rins tiverem células tumorais, os cirurgiões removerão parte do câncer de cada rim. Eles também examinarão os nódulos linfáticos próximos para determinar se eles também contêm células cancerosas.
Após isso, o indivíduo receberá quimioterapia para diminuir o tumor remanescente. Mais tarde, os cirurgiões removem mais do tumor. O cirurgião tentará poupar o máximo possível de tecido renal saudável.
Mais radioterapia e quimioterapia podem seguir esses procedimentos.
Causas
A pesquisa continua na causa exata de um tumor de Wilms, mas provavelmente começa com o desenvolvimento defeituoso das células renais antes do nascimento.
As células anormais se multiplicam em seu estado primitivo e se tornam um tumor, que geralmente é detectado na idade de 3 a 4 anos.
Fatores genéticos: os genes que controlam o crescimento celular sofrem mutação ou alteração, permitindo que as células se dividam e cresçam de maneira descontrolada. Os pesquisadores estudaram dois genes: Wilms Tumor 1 ou 2 (WT1 ou WT2). As mutações também podem ocorrer em outros cromossomos.
História familiar: os tumores de Wilms podem resultar de uma anomalia genética transmitida por um dos pais. No entanto, este não parece ser o caso da maioria dos tumores de Wilms. Em menos de 2% dos casos, um parente próximo tem ou teve o mesmo tipo de câncer.
A maioria dos tumores de Wilms ocorre por acaso. Eles são esporádicos, resultantes de mutações genéticas que afetam o crescimento das células nos rins. Essas mudanças geralmente começam após o nascimento.
Condições co-ocorrentes
Algumas condições ocorrem ao lado de um tumor de Wilms.
Síndrome WAGR: em um pequeno número de pessoas, um tumor aparece junto com outras doenças genéticas.
WAGR é um acrônimo que representa quatro condições:
- Tumor de Wilms
- aniridia, ou nascer sem íris, a parte do olho com cor
- malformações geniturinárias ou anomalias físicas nos órgãos genitais e no sistema urinário
- atraso no desenvolvimento cognitivo
O WAGR ocorre quando o cromossomo 11 perde ou exclui o gene WT1. WT1 é um gene que retém, ou suprime, o crescimento de tumores e controla o crescimento celular.
Uma pessoa com a síndrome WAGR tem 45 a 60 por cento de chance de desenvolver o tumor de Wilm.
Síndrome de Denys-Drash (DDS): Esta é uma doença muito rara que causa insuficiência renal antes dos 3 anos de idade. WT1 inativo ou perdido também causa esse distúrbio.
O DDS causa anomalias no desenvolvimento dos órgãos sexuais. Também apresenta um alto risco de tumor de Wilms, bem como alguns outros tipos de câncer.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann: esta é uma doença de crescimento excessivo com uma ampla gama de sintomas, incluindo
- um peso ao nascer significativamente maior do que o normal
- uma língua grande
- órgãos aumentados, especialmente o fígado
- crescimento excessivo de um lado do corpo
- baixo nível de açúcar no sangue no período recém-nascido
- vincos nas orelhas
- poços de orelha
- crescimento assimétrico em todo o corpo
Pode resultar de uma cópia oncogene hiperativa no cromossomo 11 (IGF2). Oncogenes regulam o crescimento celular. Se ocorrer um erro no oncogene, o crescimento celular pode ficar fora de controle.
A síndrome de Beckwith-Wiedemann aumenta o risco de desenvolver um tumor de Wilms e também hepatoblastoma, neuroblastoma, câncer adrenocortical e rabdomiossarcoma.
Outros fatores
Alguns outros fatores tornam o tumor de Wilm mais provável, incluindo:
- Sexo: as mulheres têm um risco ligeiramente maior de desenvolver um tumor de Wilms do que os homens.
- Origem étnica: pessoas de ascendência negra africana têm uma probabilidade ligeiramente maior de desenvolver tumores de Wilms. Nos Estados Unidos, os ásio-americanos têm o risco mais baixo.
- Criptorquidia: a falha de um ou ambos os testículos em descer até o escroto pode aumentar o risco de desenvolver tumores de Wilms.
- Hipospádia: Homens nascidos com a uretra não localizada onde deveria estar, na ponta do pênis, têm maior risco de desenvolver tumores de Wilms.
Diagnóstico
O médico perguntará sobre os sinais e sintomas, verificará o histórico médico da criança e detalhes sobre a gravidez e fará um exame físico.
Eles realizarão os seguintes testes:
- Exame de sangue: não pode diagnosticar um tumor de Wilms por conta própria, mas pode ajudar a fornecer informações sobre o estado geral de saúde do indivíduo e a condição do fígado e dos rins.
- Teste de urina: pode avaliar o açúcar, proteínas, sangue e bactérias.
- Ultrassonografia abdominal: fornece uma visão interna dos tecidos moles e cavidades. Ele também fornece um esboço dos rins e de quaisquer tumores que cresçam neles.
Uma ultrassonografia abdominal pode detectar problemas nas veias renais ou em outras veias do abdômen. O médico examinará os dois rins.
Outras técnicas de imagem que podem ajudar a identificar os tumores de Wilms incluem uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética.
Uma radiografia de tórax pode mostrar se o tumor se espalhou para os pulmões.
O médico também pode fazer uma biópsia. Nesse procedimento, o médico pega um pequeno pedaço do tumor e o examina ao microscópio.
Panorama
Um tumor de Wilm pode ser favorável ou anaplásico. Os tumores anaplásicos de Wilms são mais difíceis de tratar e curar.A anaplasia ocorre quando os núcleos das células são grandes e distorcidos.
Um tumor de Wilms favorável tem uma alta taxa de sucesso para o tratamento. Cerca de 90 por cento de todos os diagnósticos de tumor de Wilms são favoráveis.
Além disso, outros fatores que podem afetar as perspectivas incluem:
- o estágio do câncer
- o tamanho do tumor primário
- a idade e a saúde geral da pessoa no momento do diagnóstico
- resposta à terapia e se um cirurgião é capaz de remover o tumor
- quão bem o indivíduo tolera medicamentos, procedimentos ou terapias específicas
- a presença de quaisquer alterações genéticas subjacentes
É provável que uma terapia rápida e agressiva forneça o melhor resultado. Os cuidados de acompanhamento também são essenciais.
Para aqueles com menos de 15 anos no momento do diagnóstico, a chance de sobreviver 5 anos ou mais era de 88% em 2010, em comparação com 74% em 1975.
De acordo com a American Cancer Society, a chance de sobreviver pelo menos 4 anos é:
- Para diagnóstico no estágio 1: 83 por cento para um tumor anaplásico e 99 por cento para uma histologia favorável
- Para diagnóstico no estágio 5: 55 por cento para um tumor anaplásico e 87 por cento para uma histologia favorável
Testes clínicos
Os ensaios clínicos podem ser uma opção se uma condição não responder aos tratamentos existentes. Qualquer pessoa interessada em saber mais sobre os ensaios clínicos pode saber mais aqui.
