O que você deve saber sobre miastenia gravis?
A miastenia gravis é uma doença neuromuscular relativamente rara em que os músculos voluntários ficam facilmente cansados e fracos porque há um problema com a forma como os nervos estimulam a contração dos músculos. É uma doença auto-imune.
“Miastenia gravis” significa literalmente “grave fraqueza muscular”, mas muitos casos são leves e a expectativa de vida é normal.
Os músculos ao redor dos olhos tendem a ser afetados primeiro, fazendo com que as pálpebras caiam. Os pacientes podem apresentar visão dupla, fraqueza nos braços e pernas e dificuldades para mastigar, engolir, falar e respirar. Os músculos involuntários, como os músculos do coração, não são afetados.
Os sintomas geralmente pioram com a atividade física e melhoram após um descanso ou uma boa noite de sono. Não há cura, mas o tratamento pode aliviar e até remover os sintomas.
A condição afeta 14 a 20 pessoas em cada 100.000 nos Estados Unidos, ou entre 36.000 e 60.000 pessoas. Pode acontecer em qualquer idade, mas é mais provável que afete mulheres antes dos 40 anos e homens depois dos 60 anos.
Tratamento
Não há cura para a miastenia gravis, mas o tratamento com imunossupressores ou inibidores da colinesterase pode ajudar a controlar os sintomas.
Muitos pacientes descobrem que, com tratamento e sono e repouso adequados, podem continuar com sua rotina normal.
Os medicamentos incluem:
- Inibidores da colinesterase: melhoram a comunicação entre os nervos e os músculos e são eficazes em pacientes com sintomas leves de MG.
- Os esteróides, como a prednisolona, ou imunossupressores, como a azatioprina, podem alterar o sistema imunológico do corpo para que ele produza menos anticorpos que causam a MG.
Geralmente, leva cerca de 4 semanas para os esteróides fazerem efeito. A azatioprina pode levar de 3 a 6 meses, mas traz redução significativa ou remoção completa dos sintomas.
No caso de um tumor, a glândula timo pode ser removida cirurgicamente em uma timectomia.
Para pacientes com sintomas graves ou com risco de vida, a plasmaférese e a terapia com imunoglobulina podem ser administradas no hospital.
A plasmaférese envolve esgotar o plasma sanguíneo do corpo sem esgotar as células sanguíneas do corpo, a fim de remover os anticorpos indesejados.
A terapia com imunoglobulina intravenosa envolve a injeção de anticorpos normais no paciente que alteram a forma como o sistema imunológico atua.
Esses tratamentos são eficazes e funcionam rapidamente, mas os benefícios duram apenas algumas semanas, portanto, este é um tratamento de curto prazo.
Sintomas
Os sintomas de miastenia gravis (MG) variam amplamente. Em algumas pessoas, apenas os músculos oculares serão afetados, enquanto em outras, pode afetar muitos músculos, incluindo aqueles que controlam a respiração.
O sintoma mais comum é a fadiga.
Caída em uma ou ambas as pálpebras, visão dupla ou ambas são um sinal precoce em 2 de cada 3 pacientes. Isso pode causar problemas de visão e é conhecido como miastenia gravis ocular.
Em 1 em cada 6 pacientes, os músculos da garganta e da face são os primeiros a serem afetados.
Eles podem ter problemas com:
- Fala: a fala pode se tornar suave ou nasal.
- Engolir: A pessoa pode sufocar facilmente e comer, beber e engolir comprimidos torna-se mais difícil. Quando a pessoa bebe, pode sair líquido pelo nariz.
- Mastigação: os músculos usados para mastigar podem enfraquecer durante uma refeição, especialmente se a comida for dura ou dura, como um bife.
- Expressões faciais: um sorriso diferente ou incomum pode se desenvolver se certos músculos faciais forem afetados.
A fraqueza dos membros é o primeiro sinal em 10% dos pacientes. Os músculos do braço e da perna podem enfraquecer, afetando atividades como levantar pesos ou caminhar.
Quando os músculos dos membros estão envolvidos, outros músculos também tendem a ser afetados, como a garganta, os olhos ou o rosto.
Os sintomas costumam piorar progressivamente durante os períodos de atividade, mas melhoram após o repouso.
O que é uma crise miastênica?
Uma crise miastênica ocorre quando os músculos respiratórios ficam paralisados.
O paciente precisa de ventilação assistida para permanecer vivo.
Se um paciente já tiver músculos respiratórios enfraquecidos, uma crise miastênica pode ser desencadeada por infecção, febre, uma reação adversa a algum medicamento ou estresse emocional.
Complicações
Em uma crise miastênica, os músculos respiratórios ficam tão fracos que o paciente não consegue respirar corretamente.
Esta complicação potencialmente fatal requer tratamento de emergência com assistência respiratória mecânica. As terapias de plasmaférese e imunoglobulina podem ajudar.
Pessoas com uma doença autoimune costumam ser suscetíveis a outra. Uma pessoa com MG pode ter uma segunda doença auto-imune.
Outras condições incluem:
- Problemas de tireoide: incluem tireoide hiperativa ou hipoativa. A glândula tireóide é uma pequena glândula localizada na parte frontal do pescoço que secreta hormônios que regulam o metabolismo.
- Lúpus: é uma doença auto-imune que pode causar inflamação, inchaço e danos nas articulações, pele, rins, sangue, coração e pulmões.
- Artrite reumatóide: é uma doença crônica progressiva e incapacitante que causa inflamação e dor nas articulações, nos tecidos ao redor das articulações e em outros órgãos do corpo humano.
Estudos estão em andamento para encontrar tratamentos mais eficazes para a MG. O transplante de células-tronco pode eventualmente ser uma opção.
Panorama
Os sintomas são geralmente mais graves nos 2 a 3 anos após o diagnóstico. No entanto, as pessoas com MG podem viver uma vida sem crises regulares, desde que sigam um plano de tratamento regular.
A condição se espalha por todo o corpo na maioria das pessoas. No entanto, 20% das pessoas só veem os efeitos do MG nos olhos.
Algumas pessoas podem ter um caso fatal de MG, mas isso é raro. A maioria dos indivíduos com MG não vê uma mudança na expectativa de vida.
Causas
MG é uma doença auto-imune. Um distúrbio autoimune se desenvolve quando o sistema imunológico de uma pessoa ataca os tecidos do próprio corpo.
O sistema imunológico é projetado para encontrar e destruir qualquer invasor indesejado, como bactérias, toxinas ou vírus. Em uma pessoa com doença auto-imune, os anticorpos circulam no sangue e atacam células e tecidos saudáveis por engano.
No caso da MG, os anticorpos bloqueiam ou destroem as células receptoras musculares, resultando em menos fibras musculares disponíveis. Como resultado, os músculos não podem se contrair adequadamente e facilmente ficam cansados e fracos.
Não se sabe exatamente por que isso acontece, mas a glândula timo, localizada na parte superior do tórax, abaixo do esterno, parece desempenhar um papel fundamental.
O timo é grande durante a infância e continua a crescer até a puberdade. Depois disso, ele fica menor e, eventualmente, é substituído por gordura. Um número significativo de pacientes adultos com MG tem um timo anormalmente grande e cerca de 1 em cada 10 pacientes com MG tem um tumor benigno no timo.
Alguns medicamentos ou vírus podem desencadear o aparecimento de MG. Os medicamentos que podem causar uma piora dos sintomas em pacientes suscetíveis incluem betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio, quinino e alguns antibióticos.
Fatores genéticos podem desempenhar um papel.
Os sintomas também podem piorar com estresse emocional ou mental, doença, cansaço ou febre alta.
A miastenia neonatal afeta os recém-nascidos se eles adquirirem anticorpos de uma mãe com MG. Os sintomas geralmente desaparecem em 2 a 3 meses, e a MG em bebês e crianças é rara.
Diagnóstico
O médico pode suspeitar de MG se o paciente tiver pálpebras caídas, mas não tiver problemas para sentir as coisas, e se houver tendência a fraqueza muscular que melhora após o repouso.
O diagnóstico pode ser difícil, no entanto, porque a MG compartilha os sintomas com outras condições. Um neurologista pode precisar confirmar o diagnóstico.
Pessoas cujos músculos estão fracos por causa da MG respondem bem quando o gelo é aplicado na área afetada. Alguns médicos tentam fazer isso inicialmente enquanto reúnem dados para ajudá-los a fazer um diagnóstico.
Provavelmente, vários testes de diagnóstico serão solicitados.
Um teste de edrofônio envolve a injeção de uma substância em uma veia e o monitoramento da reação do paciente. A fraqueza muscular pode ser temporariamente aliviada.
Os exames de sangue podem identificar certos anticorpos.
A estimulação nervosa repetitiva envolve a colocação de eletrodos na pele sobre os músculos afetados e o envio de pequenos pulsos elétricos através dos eletrodos para medir o quão bem os nervos transmitem o sinal ao músculo. Se uma pessoa tem MG, os sinais ficarão mais fracos conforme o músculo se cansa.
A eletromiografia de fibra única (EMG) mede a atividade elétrica que flui entre o cérebro e o músculo. Envolve a inserção de um eletrodo de fio muito fino através da pele até o músculo.
Os exames de imagem, como raio-X de tórax, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, podem ser usados para eliminar outras doenças.
Um teste de função pulmonar, ou espirometria, avalia o quão bem o paciente pode respirar, medindo a quantidade máxima de ar que uma pessoa pode expelir dos pulmões após inspirar profundamente.
Realizado regularmente, esse teste pode ajudar a monitorar qualquer piora gradual da fraqueza muscular nos pulmões. Isso é especialmente importante para pacientes com sintomas graves, para evitar problemas respiratórios graves.
A biópsia muscular pode ser realizada para eliminar outra condição muscular.
Prevenção
MG não pode ser evitada. No entanto, uma pessoa pode tomar medidas para interromper um surto de sintomas ou evitar que desenvolvam complicações.
Isso inclui a prática de higiene cuidadosa para evitar infecções e tratá-las imediatamente, caso ocorram.
Também é aconselhável evitar temperaturas extremas e esforço excessivo. O gerenciamento eficaz do estresse também pode reduzir a frequência e a gravidade dos sintomas.
