O que você deve saber sobre a doença de Devic?
A doença de Devic é uma condição inflamatória que afeta a cobertura protetora da medula espinhal e dos nervos ópticos. É também conhecida como neuromielite óptica (NMO).
Devido à parte do nervo afetada pela doença, a NMO é classificada como uma doença desmielinizante. A cobertura protetora de um nervo é formada por uma substância chamada mielina. As doenças desmielinizantes atingem essa cobertura.
A condição é extremamente rara, afetando entre 0,052 e 0,44 em cada 100.000 pessoas em todo o mundo.
A doença é mais comum em pessoas com mais de 40 anos.
Esta Centro de Conhecimento MNT O artigo explicará os tipos, causas, sintomas e tratamentos para NMO, bem como explicará como a condição é diagnosticada e como pode complicar.
Fatos rápidos sobre a doença de Devic
- Os dois tipos de doença de Devic, ou neuromielite óptica (NMO) são NMO recidivante e NMO monofásico, e o tipo depende da frequência dos ataques.
- Os sintomas podem incluir perda temporária da visão, dor nos olhos e sensações alteradas nos membros.
- A causa é desconhecida e não há cura.
- O tratamento visa prevenir recaídas e controlar os sintomas.
Tipos
O NMO danifica a cobertura protetora do nervo óptico e dos nervos da medula espinhal.
Existem dois tipos de NMO: recidivante, que é o mais comum, e monofásico, que é raro.
NMO recorrente
Com esse tipo, há um ataque inicial de inflamação no nervo óptico e na medula espinhal seguido por ataques durante um período de vários anos. Mais pesquisas são necessárias para confirmar o que desencadeia esses ataques.
O indivíduo pode não ser capaz de se recuperar totalmente dos danos aos nervos causados por esses ataques, e os danos costumam ser permanentes. Isso pode causar deficiências e afetar mais as mulheres do que os homens.
NMO monofásico
Um número limitado de ataques ocorre em um período de dias ou semanas. Não há ataques subsequentes. Esta forma de NMO afeta ambos os sexos igualmente.
É mais fácil para um indivíduo se recuperar de NMO monofásico.
O tipo de NMO afetará a gravidade dos sintomas, bem como a probabilidade de complicações e incapacidades. NMO recorrente é de longe o mais comum, com 90 por cento das pessoas experimentando mais de um ataque.
Sintomas
Os sinais e sintomas de NMO variam. Uma pessoa com NMO terá pelo menos um episódio de inflamação do nervo óptico e da medula espinhal.
Os sintomas de inflamação do nervo óptico, denominada neurite óptica (ON), incluem:
- perda temporária da visão afetando pelo menos um dos olhos, com risco de perda permanente da visão
- inchaço do disco óptico
- dor no olho que geralmente piora com o movimento e tende a se tornar mais intensa depois de uma semana e depois desaparece em alguns dias
- sensibilidade reduzida à cor
Pessoas que desenvolvem neurite óptica não devem dirigir veículos devido à visão reduzida. Eles também podem desenvolver sintomas na medula espinhal devido a um processo denominado mielite transversa (MT), incluindo:
- sensações alteradas, com sensibilidade à temperatura, dormência, formigamento e uma sensação de frio ou queimação
- membros fracos e pesados, às vezes levando à paralisia total
- mudanças nos padrões de micção, incluindo incontinência urinária, dificuldade para urinar e micção mais frequente
- incontinência fecal ou constipação
Uma pessoa com NMO pode ter apenas um ataque leve de ON e um episódio de MT, recuperar-se completamente ou quase completamente e nunca mais ter recaídas. Outros podem ter vários ataques ao longo da vida e ficar incapacitados para o resto da vida.
Desordem do espectro NMO é um termo usado para indivíduos que apresentam inflamação do nervo óptico ou da medula espinhal, mas não de ambos.
Na maioria dos casos, apenas o nervo óptico e a medula espinhal são afetados. Em casos muito raros, partes do cérebro também podem ser afetadas. Quando o tronco cerebral é afetado, o indivíduo pode apresentar soluços ou vômitos incontroláveis.
Causas
As causas exatas de NMO ainda não foram confirmadas. NMO é uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunológico ataca erroneamente as células saudáveis do nervo óptico e da medula espinhal.
A condição não ocorre em famílias. Em alguns casos raros, a tuberculose (TB) e alguns organismos ambientais foram associados ao desenvolvimento de NMO. No entanto, os cientistas não conseguiram isolar organismos específicos até agora.
Muitas pessoas com NMO têm um anticorpo chamado Neuromielite Óptica Imunoglobina G (NMO IgG) no sangue. A pesquisa sugere que o NMO IgG pode danificar a aquaporina-4, o canal de água que circunda o nervo óptico e as células da medula espinhal, causando o efeito inflamatório da doença.
No entanto, mais pesquisas são necessárias para confirmar os gatilhos exatos da doença e de seus ataques.
Diagnóstico
A NMO pode ser difícil de diagnosticar, pois apresenta sinais e sintomas que muitas vezes são semelhantes aos encontrados em outras doenças, como:
- esclerose múltipla (EM)
- encefalomielite desmielinizante aguda (ADEM)
- lúpus eritematoso sistêmico (LES)
- distúrbio misto do tecido conjuntivo (DMTC)
- algumas inflamações virais
- uma inflamação ligada ao câncer chamada neuropatia óptica paraneoplásica
Os testes a seguir podem ajudar a descartar outras condições.
- Exames de sangue: testam o anticorpo NMO IgG.
- Teste de punção lombar ou punção lombar: coleta uma pequena quantidade de fluido do cérebro e da medula espinhal. Os resultados indicarão altos níveis de glóbulos brancos e a presença de proteínas específicas ligadas a NMO ou outras condições.
- Varredura de ressonância magnética: esta varredura pode mostrar danos e lesões nos nervos ou ao redor deles. Imagens de ressonância magnética de pessoas com NMO mostram alterações associadas à neurite óptica e revelam lesões que consistem em três ou mais segmentos da medula espinhal. Esse tipo de lesão da medula espinhal torna mais fácil para o médico descartar a EM.
Tratamento
Não há cura para o NMO. No entanto, existem tratamentos que podem ajudar alguns dos sintomas, bem como a frequência e intensidade das recidivas.
Esses incluem:
Esteróides: um médico pode prescrever esteróides, como metilprednisona injetável. O paciente faria um tratamento com esteróides orais após a injeção.
Terapia de troca plasmática ou plasmaférese: Este tratamento geralmente é administrado a pessoas com NMO que não responderam ao tratamento com esteróides. A plasmaférese remove do sangue os anticorpos que causam inflamação. O sangue é removido e as células sanguíneas são separadas do plasma. As células sanguíneas, diluídas com plasma fresco ou um substituto, voltam à corrente sanguínea.
Prevenção de recaídas: Se o sistema imunológico do paciente pode ser suprimido, as chances de recaídas são significativamente reduzidas. A azatioprina (AZT), um medicamento que suprime a atividade imunológica, é às vezes prescrita. O médico pode prescrever uma combinação de AZT e esteróides.
O AZT pode causar os seguintes efeitos colaterais:
- vomitando
- diarréia
- febre
- pressão sanguínea baixa
- tontura
- pneumonia
- colite
- perda de cabelo
- pancreatite
Sintomas de controle
O anticonvulsivante carbamazepina pode ser prescrito para dor, problemas urinários, espasmos musculares e rigidez. A carbamazepina é frequentemente usada em pessoas com outras doenças desmielinizantes.
Reabilitação
Fisioterapia, reabilitação, mobilidade e recursos visuais também podem ser fornecidos para ajudar a retornar à função e aliviar o desconforto se o dano for permanente e a pessoa com NMO apresentar deficiências contínuas.
Complicações
NMO pode levar a uma série de efeitos em vários sistemas, incluindo:
- Problemas respiratórios: Isso ocorre como resultado de fraqueza muscular. Para pessoas com NMO grave, os músculos podem ficar tão fracos que precisam de ventilação artificial.
- Depressão: A tensão mental de viver com NMO, especialmente se os sintomas forem graves, pode levar à depressão clínica.
- Disfunção erétil e sexual: Alguns homens podem ter problemas para alcançar ou manter uma ereção. Homens e mulheres podem ter dificuldade em atingir o orgasmo.
- Ossos frágeis: a terapia com esteróides em longo prazo pode levar à osteoporose. Minúsculos poros ocorrem nos ossos, tornando-os fracos e propensos a fraturas.
- Paralisia: Pessoas com NMO que danifica gravemente a medula espinhal podem causar paralisia dos membros.
- Perda de visão: pode ocorrer perda permanente de visão devido a graves danos ao nervo óptico.
A probabilidade de complicações e a perspectiva de uma pessoa com a doença dependem da gravidade do ataque inicial e do número de recaídas. A idade que a pessoa tem quando experimenta a doença pela primeira vez também contribui.
NMO recorrente normalmente leva à perda permanente da visão, paralisia ou fraqueza muscular em 5 anos. A insuficiência respiratória como resultado da doença pode ser fatal em 25 a 50 por cento das pessoas com NMO.
