O que é colangite esclerosante primária?
A colangite esclerosante primária é uma doença rara que afeta principalmente os dutos biliares dentro e fora do fígado. Também pode ocorrer nos dutos da vesícula biliar e do pâncreas.
Nos casos de colangite esclerosante primária (PSC), as paredes dos ductos biliares ficam inflamadas, causando cicatrizes e endurecimento. Essas alterações fazem com que os dutos se estreitem, dificultando a drenagem da bile por eles.
Como resultado, a bile se acumula no fígado, onde danifica as células hepáticas. Eventualmente, a bile penetra na corrente sanguínea.
Depois de sofrer danos de longo prazo, o fígado desenvolve cirrose, que é um endurecimento, ou fibrose. Ele não pode mais funcionar corretamente.
A PSC está intimamente ligada à colite ulcerativa crônica, doença de Crohn e câncer de cólon, mas também pode ocorrer sozinha.
A doença tem maior probabilidade de se desenvolver em homens, que representam 70% das pessoas com PSC. Os sintomas aparecem, em média, aos 40 anos de idade nos homens e aos 45 nas mulheres.
O que é colangite esclerosante primária?
O fígado produz bile, um fluido marrom-esverdeado necessário para a digestão.
As células do fígado excretam a bile em pequenos tubos dentro do fígado chamados dutos biliares. Esses tubos se juntam como as nervuras de uma folha.
Esses pequenos tubos drenam a bile para um duto comum, um tubo maior que leva ao intestino. Lá, a bile auxilia na digestão e dá às fezes sua cor marrom.
Em uma pessoa com PSC, a inflamação e a formação de cicatrizes fazem com que os dutos biliares sejam bloqueados.
Como resultado, a bile se acumula no fígado. Com o tempo, ele danifica as células do fígado e causa fibrose, ou cirrose, que é a formação de cicatrizes no fígado.
Conforme a cirrose progride, mais tecido cicatricial se acumula e o fígado gradualmente se torna incapaz de funcionar. O tecido da cicatriz pode impedir a drenagem dos dutos biliares, o que pode levar à infecção dos dutos.
Sintomas
A maioria das pessoas com PSC em estágio inicial não apresenta sintomas. O médico só pode detectar a doença durante um teste de rotina. Um exame de sangue pode indicar níveis elevados de enzimas hepáticas, particularmente fosfatase alcalina.
Os sintomas ocorrem pelos seguintes motivos:
- A bile não está drenando adequadamente pelos dutos.
- O fígado está danificado.
- O fígado está começando a falhar.
Se os dutos biliares infeccionam, pode causar calafrios, febre e dor no abdome superior.
A coceira pode ocorrer quando a bile penetra na corrente sanguínea.
Conforme a doença progride, uma pessoa pode desenvolver:
- cansaço ou fadiga persistente
- uma perda de apetite
- perda de peso
- icterícia
A icterícia torna a pele e o branco dos olhos amarelados. Isso ocorre quando um composto chamado bilirrubina se acumula no corpo.
Uma pessoa em estágios avançados de cirrose pode apresentar um grande inchaço no abdômen e nos pés.
A insuficiência hepática pode ocorrer 10-15 anos depois que uma pessoa recebe um diagnóstico de CEP, ou pode demorar mais, dependendo do indivíduo.
Pessoas com PSC têm alto risco de:
- uma deficiência das vitaminas lipossolúveis A, D, E e K
- hipertensão portal
- doenças ósseas metabólicas
- cânceres do ducto biliar ou cólon
Causas
Os cientistas não sabem exatamente o que causa PSC. De acordo com a Genetics Home Reference, uma combinação de fatores ambientais e genéticos provavelmente desempenha um papel.
Alguns pesquisadores sugeriram que a PSC pode ser uma doença auto-imune. Essas condições surgem quando o funcionamento do sistema imunológico muda.
Normalmente, o sistema imunológico protege o corpo de infecções causadas por invasores externos, como bactérias e vírus.
Às vezes, no entanto, o sistema imunológico reconhece erroneamente órgãos ou outras partes do corpo como invasores, fazendo com que o corpo ataque e danifique essas áreas.
Exatamente como um distúrbio autoimune pode resultar em PSC, no entanto, ainda não está claro.
Além disso, a maioria das doenças autoimunes afeta as mulheres com mais frequência do que os homens, mas a PSC é mais comum entre os homens.
Os cientistas também relatam que - ao contrário das doenças autoimunes - o PSC não responde bem a um tratamento conhecido como imunossupressão.
Esses problemas sugerem que, se a PSC é uma doença autoimune, ela age de maneira diferente de outras doenças autoimunes.
A PSC costuma ocorrer em pessoas com um tipo de doença inflamatória intestinal, como a doença de Crohn ou, especialmente, colite ulcerativa. Também é comum em pessoas com sarcoidose, pancreatite crônica ou outras doenças relacionadas a autoimunes.
Fatores genéticos também podem desempenhar um papel. De acordo com a Genetics Home Reference, a doença tende a se desenvolver em grupos de membros da família.
Os pesquisadores não ligaram o PSC aos vírus que causam a hepatite.
Diagnóstico
Se uma pessoa tiver histórico de doença inflamatória intestinal ou se os exames de sangue mostrarem alguns resultados incomuns, o médico pode suspeitar de PSC.
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
Os médicos costumam usar o procedimento de CPRE para diagnosticar e tratar problemas dos dutos biliares e pancreáticos. Envolve uma combinação de endoscopia digestiva alta e raios-X.
Enquanto o indivíduo está sob anestesia, o médico insere um endoscópio flexível e iluminado pela boca, desce pelo esôfago, estômago e intestino delgado. Eles então inserem um tubo fino através do endoscópio e nos dutos biliares. O médico usa isso para injetar um corante, que fará com que as condições dos ductos biliares sejam mostradas claramente em um raio-X.
Em uma pessoa com PSC, os dutos biliares parecem mais estreitos do que o normal e têm uma aparência de contas, com vários segmentos estreitos e alargados.
Biópsia de fígado
Conforme a doença progride, a pessoa pode precisar de uma biópsia para determinar quanto dano ocorreu.
O médico aplicará um anestésico local e inserirá uma agulha fina na área inferior direita do tórax para extrair um pequeno pedaço do fígado para análise microscópica.
Colonoscopia
Pessoas com PSC têm uma grande chance de desenvolver colite ulcerosa, e aqueles com PSC e colite ulcerosa têm um risco maior de desenvolver câncer de cólon.
Por esse motivo, fazer colonoscopias é importante. Eles podem ajudar o médico a diagnosticar a colite ulcerosa e detectar precocemente o câncer ou condições pré-cancerosas.
Tratamento
O tratamento inclui ursodiol, ou ácido ursodeoxicólico, um ácido biliar produzido naturalmente pelo fígado.
A pesquisa mostra que ele pode reduzir os níveis elevados de enzimas hepáticas em pessoas com PSC. No entanto, não melhora a condição do fígado ou as taxas de sobrevivência geral.
Um estudo atualizado em 2011 sugere que a comunidade médica precisa de mais evidências sobre os benefícios e malefícios desse tratamento.
Um médico também pode prescrever:
- medicamentos para aliviar a coceira, chamados antipruriginosos
- sequestrantes de ácidos biliares, como colestiramina, para reduzir o colesterol
- antibióticos para tratar infecções
- suplementos vitamínicos
Se uma pessoa também tiver colite ulcerosa, o médico recomendará o tratamento apropriado.
Se a retenção de líquidos causada pela cirrose resultar em inchaço no abdômen e nos pés, uma dieta com baixo teor de sal e diuréticos podem ajudar.
Os pesquisadores tentaram usar vários imunossupressores e antibióticos para controlar a PSC, mas não tiveram efeitos nas taxas de mortalidade. Exemplos desses medicamentos incluem ciclosporina, tacrolimus, metotrexato, budesonida e metronidazol.
Aliviando bloqueios
Em alguns casos, o cirurgião pode usar um procedimento endoscópico ou cirúrgico para abrir bloqueios importantes nos dutos biliares.
Usando um endoscópio, o médico pode colocar um tubo minúsculo com um balão em uma das extremidades no ducto biliar estreito. Inflar o balão expande o ducto para que a bile possa fluir por ele novamente.
Além disso, a colocação de stents de tubos de plástico nos dutos estreitos pode ajudar a mantê-los abertos.
Transplantação
A American Liver Foundation observa que muitas pessoas com PSC eventualmente precisam de transplantes de fígado, geralmente cerca de 10 anos após o diagnóstico.
Os avanços nas técnicas cirúrgicas e o uso de novos medicamentos para suprimir a rejeição têm melhorado a taxa de sucesso do transplante.
O resultado para pacientes com CEP é excelente após um transplante de fígado. As taxas de sobrevivência nos centros de transplante são altas e as pessoas tendem a ter uma boa qualidade de vida após a recuperação.
