O que é lúpus?
O lúpus é uma doença auto-imune de longa duração na qual o sistema imunológico do corpo se torna hiperativo e ataca o tecido normal e saudável. Os sintomas incluem inflamação, inchaço e danos nas articulações, pele, rins, sangue, coração e pulmões.
Devido à sua natureza complexa, as pessoas às vezes chamam o lúpus de "doença das 1.000 faces".
Nos Estados Unidos, as pessoas relatam cerca de 16.000 novos casos de lúpus a cada ano, e até 1,5 milhão de pessoas podem estar vivendo com a doença, de acordo com a Lupus Foundation of America.
A Fundação afirma que o lúpus afeta principalmente as mulheres e é mais provável que apareça entre as idades de 15 e 44 anos.
O lúpus ganhou atenção pública em 2015 depois que a cantora Selena Gomez anunciou que recebeu um diagnóstico no final da adolescência e passou por um tratamento para a doença.
O lúpus não é uma doença contagiosa. Uma pessoa não pode transmiti-lo sexualmente ou de qualquer outra forma para outra pessoa.
No entanto, em casos raros, as mulheres com lúpus podem dar à luz crianças que desenvolvem uma forma de lúpus. Isso é chamado de lúpus neonatal.
Tipos
Existem diferentes tipos de lúpus. Este artigo enfocará principalmente o lúpus eritematoso sistêmico (LES), mas outros tipos incluem lúpus discóide, induzido por drogas e neonatal.
Lúpus eritematoso sistêmico
O LES é o tipo mais familiar de lúpus. É uma condição sistêmica. Isso significa que tem um impacto em todo o corpo. Os sintomas podem variar de leves a graves.
É mais grave do que outros tipos de lúpus, como o lúpus discóide, porque pode afetar qualquer um dos órgãos ou sistemas de órgãos. Pode causar inflamação na pele, articulações, pulmões, rins, sangue, coração ou uma combinação destes.
Essa condição normalmente passa por ciclos. Em tempos de remissão, a pessoa não apresentará sintomas. Durante um surto, a doença está ativa e os sintomas aparecem.
Lúpus eritematoso discóide
No lúpus eritematoso discóide (LED) - ou lúpus cutâneo - os sintomas afetam apenas a pele. Uma erupção aparece no rosto, pescoço e couro cabeludo.
As áreas elevadas podem se tornar espessas e escamosas, podendo resultar em cicatrizes. A erupção pode durar de alguns dias a vários anos e pode reaparecer.
DLE não afeta os órgãos internos, mas cerca de 10 por cento das pessoas com DLE desenvolverão Lúpus, de acordo com a Lupus Foundation of America. Não está claro, entretanto, se esses indivíduos já tinham LES e apresentavam apenas sinais clínicos na pele ou se há progressão de LED ou LES.
Lúpus eritematoso cutâneo subagudo
O lúpus eritematoso cutâneo subagudo refere-se a lesões cutâneas que aparecem em partes do corpo expostas ao sol. As lesões não causam cicatrizes.
Lúpus induzido por drogas
Em cerca de 10% das pessoas com LES, os sintomas ocorrem devido a uma reação a certos medicamentos prescritos. De acordo com a Genetics Home Reference, cerca de 80 medicamentos podem causar a doença.
Isso inclui alguns dos medicamentos que as pessoas usam para tratar convulsões e hipertensão. Eles também incluem alguns medicamentos para a tireóide, antibióticos, antifúngicos e pílulas anticoncepcionais orais.
Os medicamentos comumente associados a esta forma de lúpus são:
- Hidralazina, um medicamento para hipertensão
- Procainamida, um medicamento para arritmia cardíaca
- Isoniazida, um antibiótico usado para tratar a tuberculose (TB)
O lúpus induzido por medicamentos geralmente desaparece depois que a pessoa para de tomar o medicamento.
Lúpus neonatal
A maioria dos bebês nascidos de mães com LES são saudáveis. No entanto, cerca de 1 por cento das mulheres com autoanticorpos relacionados ao lúpus terão um bebê com lúpus neonatal.
A mulher pode ter LES, síndrome de Sjögren ou nenhum sintoma da doença.
A síndrome de Sjögren é outra doença autoimune que frequentemente ocorre com o lúpus. Os principais sintomas incluem olhos secos e boca seca.
Ao nascer, os bebês com lúpus neonatal podem apresentar erupção na pele, problemas no fígado e baixos níveis sanguíneos. Cerca de 10 por cento deles terão anemia.
As lesões geralmente desaparecem após algumas semanas. No entanto, alguns bebês têm bloqueio cardíaco congênito, no qual o coração não consegue regular uma ação de bombeamento normal e rítmica. O bebê pode precisar de um marca-passo. Isso pode ser uma condição com risco de vida.
É importante que as mulheres com LES ou outras doenças autoimunes relacionadas estejam sob os cuidados de um médico durante a gravidez.
Causas
O lúpus é uma doença auto-imune, mas a causa exata não é clara.
O que deu errado?
O sistema imunológico protege o corpo e combate os antígenos, como vírus, bactérias e germes.
Ele faz isso produzindo proteínas chamadas anticorpos. Os glóbulos brancos, ou linfócitos B, produzem esses anticorpos.
Quando uma pessoa tem uma doença auto-imune, como o lúpus, o sistema imunológico não consegue diferenciar entre substâncias indesejadas, ou antígenos, e tecido saudável.
Como resultado, o sistema imunológico direciona anticorpos tanto contra o tecido saudável quanto contra os antígenos. Isso causa inchaço, dor e danos aos tecidos.
O tipo mais comum de autoanticorpo que se desenvolve em pessoas com lúpus é um anticorpo antinuclear (ANA). O ANA reage com partes do núcleo da célula, o centro de comando da célula.
Esses autoanticorpos circulam no sangue, mas algumas células do corpo têm paredes permeáveis o suficiente para permitir a passagem de alguns autoanticorpos.
Os autoanticorpos podem então atacar o DNA no núcleo dessas células. É por isso que o lúpus afeta alguns órgãos e não outros.
Por que o sistema imunológico dá errado?
Vários fatores genéticos provavelmente influenciam o desenvolvimento do LES.
Alguns genes do corpo ajudam o sistema imunológico a funcionar. Em pessoas com LES, as alterações nesses genes podem impedir o sistema imunológico de funcionar adequadamente.
Uma possível teoria diz respeito à morte celular, um processo natural que ocorre à medida que o corpo renova suas células, de acordo com a Genetics Home Reference.
Alguns cientistas acreditam que, devido a fatores genéticos, o corpo não se livra das células que morreram.
Essas células mortas que permanecem podem liberar substâncias que causam o mau funcionamento do sistema imunológico.
Fatores de risco: hormônios, genes e meio ambiente
O lúpus pode se desenvolver em resposta a vários fatores. Podem ser hormonais, genéticos, ambientais ou uma combinação dos dois.
1) Hormônios
Os hormônios são substâncias químicas que o corpo produz. Eles controlam e regulam a atividade de certas células ou órgãos.
A atividade hormonal pode explicar os seguintes fatores de risco:
Sexo: Os Institutos Nacionais de Saúde dos EUA observam que as mulheres têm nove vezes mais probabilidade de ter lúpus do que os homens.
Idade: os sintomas e o diagnóstico ocorrem frequentemente entre as idades de 15 e 45 anos, durante a idade reprodutiva. No entanto, 20 por cento dos casos aparecem após a idade de 50 anos, de acordo com o Genetics Home Reference.
Como 9 em cada 10 ocorrências de lúpus afetam mulheres, os pesquisadores examinaram uma possível ligação entre o estrogênio e o lúpus. Homens e mulheres produzem estrogênio, mas as mulheres produzem mais.
Em uma revisão publicada em 2016, os cientistas observaram que o estrogênio pode afetar a atividade imunológica e induzir anticorpos lúpicos em camundongos suscetíveis ao lúpus.
Isso pode explicar por que as doenças autoimunes têm maior probabilidade de afetar as mulheres do que os homens.
Em 2010, pesquisadores que publicaram um estudo sobre chamas autorreferidas na revista Reumatologia descobriram que mulheres com lúpus relatam dor e fadiga mais intensas durante a menstruação. Isso sugere que as chamas podem ser mais prováveis neste momento.
Não há evidências suficientes para confirmar que o estrogênio causa lúpus. Se houver uma ligação, o tratamento à base de estrogênio pode regular a gravidade do lúpus. No entanto, mais pesquisas são necessárias antes que os médicos possam oferecê-lo como um tratamento.
2) Fatores genéticos
Os pesquisadores não provaram que algum fator genético específico cause o lúpus, embora seja mais comum em algumas famílias.
Fatores genéticos podem ser a razão pela qual os seguintes fatores de risco para lúpus:
Raça: pessoas de qualquer origem podem desenvolver lúpus, mas é duas a três vezes mais comum em pessoas de cor, em comparação com a população branca. Também é mais comum em mulheres hispânicas, asiáticas e nativas americanas.
História familiar: uma pessoa que tem um parente de primeiro ou segundo grau com lúpus terá maior risco de desenvolvê-lo.
Os cientistas identificaram certos genes que podem contribuir para o desenvolvimento do lúpus, mas não há evidências suficientes para provar que eles causam a doença.
Em estudos com gêmeos idênticos, um dos gêmeos pode desenvolver lúpus enquanto o outro não, mesmo que cresçam juntos e tenham as mesmas exposições ambientais.
Se um membro de um par de gêmeos tem lúpus, o outro tem 25 por cento de chance de desenvolver a doença, de acordo com um estudo publicado em Seminários em artrite e reumatismo em 2017. Gêmeos idênticos têm maior probabilidade de ambos apresentarem a doença.
O lúpus pode ocorrer em pessoas sem histórico familiar da doença, mas pode haver outras doenças autoimunes na família. Exemplos incluem tireoidite, anemia hemolítica e púrpura trombocitopênica idiopática.
Alguns propuseram que mudanças nos cromossomos x podem afetar o risco.
3) Meio Ambiente
Agentes ambientais - como produtos químicos ou vírus - podem contribuir para o desencadeamento do lúpus em pessoas que já são geneticamente suscetíveis.
Os possíveis gatilhos ambientais incluem:
Tabagismo: um aumento no número de casos nas últimas décadas pode ser devido à maior exposição ao tabaco.
Exposição à luz solar: Alguns sugerem que isso pode ser um gatilho.
Medicamentos: cerca de 10 por cento dos casos podem estar relacionados a medicamentos, de acordo com a Genetics Home Reference
Infecções virais: podem desencadear sintomas em pessoas com tendência ao LES.
O lúpus não é contagioso e uma pessoa não pode transmiti-lo sexualmente.
Microbiota intestinal
Recentemente, os cientistas têm observado a microbiota intestinal como um possível fator no desenvolvimento do lúpus.
Cientistas que publicaram pesquisas em Microbiologia Aplicada e Ambiental em 2018, observou que alterações específicas na microbiota intestinal ocorrem em pessoas e camundongos com lúpus.
Eles pedem mais pesquisas nesta área.
As crianças correm risco?
O lúpus é raro em crianças menores de 15 anos, a menos que sua mãe biológica o tenha. Nesse caso, a criança pode ter problemas de coração, fígado ou pele relacionados ao lúpus.
Bebês com lúpus neonatal podem ter uma chance maior de desenvolver outra doença autoimune mais tarde na vida.
Sintomas
Os sintomas do lúpus ocorrem em períodos de crises. Entre os surtos, as pessoas geralmente experimentam períodos de remissão, quando há poucos ou nenhum sintoma.
O lúpus tem uma ampla gama de sintomas, incluindo:
- fadiga
- uma perda de apetite e perda de peso
- dor ou inchaço nas articulações e músculos
- inchaço nas pernas ou ao redor dos olhos
- glândulas inchadas ou nódulos linfáticos
- erupções cutâneas, devido ao sangramento sob a pele
- úlceras na boca
- sensibilidade ao sol
- febre
- dores de cabeça
- dor no peito ao respirar fundo
- perda de cabelo incomum
- dedos pálidos ou roxos ou dedos do pé do frio ou estresse (fenômeno de Raynaud)
- artrite
O lúpus afeta as pessoas de maneiras diferentes. Os sintomas podem ocorrer em várias partes do corpo.
Efeito em outros sistemas do corpo
O lúpus também pode afetar os seguintes sistemas:
Rins: a inflamação dos rins (nefrite) pode dificultar a remoção eficaz de resíduos e outras toxinas pelo corpo. Cerca de 1 em cada 3 pessoas com lúpus terá problemas renais.
Pulmões: algumas pessoas desenvolvem pleurite, uma inflamação do revestimento da cavidade torácica que causa dor torácica, principalmente na respiração. Pode desenvolver pneumonia.
Sistema nervoso central: o lúpus às vezes pode afetar o cérebro ou o sistema nervoso central. Os sintomas incluem dores de cabeça, tonturas, depressão, distúrbios de memória, problemas de visão, convulsões, derrame ou mudanças de comportamento.
Vasos sanguíneos: pode ocorrer vasculite ou inflamação dos vasos sanguíneos. Isso pode afetar a circulação.
Sangue: o lúpus pode causar anemia, leucopenia (diminuição do número de glóbulos brancos) ou trombocitopenia (diminuição do número de plaquetas no sangue, que auxiliam na coagulação).
Coração: se a inflamação afetar o coração, pode resultar em miocardite e endocardite. Também pode afetar a membrana que envolve o coração, causando pericardite. Podem ocorrer dores no peito ou outros sintomas. A endocardite pode danificar as válvulas cardíacas, fazendo com que a superfície da válvula engrosse e se desenvolva. Isso pode resultar em crescimentos que podem levar a sopros no coração.
Outras complicações
Ter lúpus aumenta o risco de uma série de problemas de saúde:
Infecção: a infecção se torna mais provável porque o lúpus e seus tratamentos enfraquecem o sistema imunológico. As infecções comuns incluem infecções do trato urinário, infecções respiratórias, infecções por fungos, salmonela, herpes e herpes zoster.
Morte do tecido ósseo: ocorre quando há baixo suprimento de sangue ao osso. Pequenas quebras podem ocorrer no osso. Eventualmente, o osso pode entrar em colapso. Afeta mais comumente a articulação do quadril.
Complicações na gravidez: mulheres com lúpus têm maior risco de perder a gravidez, parto prematuro e pré-eclâmpsia, uma condição que inclui pressão alta. Para reduzir o risco dessas complicações, os médicos geralmente recomendam adiar a gravidez até que o lúpus esteja sob controle por pelo menos 6 meses.
Vídeo
O vídeo a seguir explica como o lúpus causa sintomas.
Classificação: 11 sintomas
O American College of Rheumatology usa um esquema de classificação padrão para confirmar um diagnóstico.
Se uma pessoa atender a 4 dos 11 critérios, o médico considerará que ela pode ter lúpus.
Os 11 critérios são:
- Erupção cutânea malar: uma erupção cutânea em forma de borboleta aparece nas bochechas e no nariz.
- Erupção cutânea discóide: desenvolvem-se manchas vermelhas em relevo.
- Fotossensibilidade: Uma erupção na pele aparece após a exposição à luz solar.
- Úlceras orais ou nasais: geralmente são indolores.
- Artrite não erosiva: não destrói os ossos ao redor das articulações, mas há sensibilidade, inchaço ou derrame em 2 ou mais articulações periféricas.
- Pericardite ou pleurite: a inflamação afeta o revestimento ao redor do coração (pericardite) ou dos pulmões (pleurite).
- Doença renal: os testes mostram níveis elevados de proteínas ou cilindros celulares na urina, se uma pessoa tem um problema renal.
- Desordem neurológica: a pessoa tem convulsões, psicose ou problemas de pensamento e raciocínio.
- Distúrbio hematológico (sangue): anemia hemolítica está presente, com baixa contagem de leucócitos ou baixa contagem de plaquetas.
- Distúrbio imunológico: os testes mostram que existem anticorpos para DNA de fita dupla (dsDNA), anticorpos para Sm ou anticorpos para cardiolipina.
- FAN positivo: O teste para FAN é positivo e a pessoa não usou nenhum medicamento que pudesse induzi-lo.
No entanto, mesmo esse sistema às vezes perde casos iniciais e leves.
O subdiagnóstico pode ocorrer porque os sinais e sintomas do lúpus não são específicos.
Por outro lado, alguns exames de sangue podem levar a diagnósticos excessivos, porque pessoas sem lúpus podem ter os mesmos anticorpos que as pessoas com a doença.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser difícil por causa dos sintomas variados que podem se assemelhar aos sintomas de outras doenças.
O médico fará perguntas sobre os sintomas, fará um exame físico e fará um histórico médico pessoal e familiar. Eles também considerarão os 11 critérios mencionados acima.
O médico pode solicitar alguns exames de sangue e outras investigações laboratoriais.
Biomarcadores
Biomarcadores são anticorpos, proteínas, fatores genéticos e outros que podem mostrar ao médico o que está acontecendo no corpo ou como o corpo está respondendo ao tratamento.
Eles são úteis porque podem indicar se uma pessoa tem uma condição, mesmo quando não há sintomas.
O lúpus afeta os indivíduos de maneiras diferentes. Isso torna difícil encontrar biomarcadores confiáveis.
No entanto, uma combinação de exames de sangue e outras investigações pode ajudar o médico a confirmar o diagnóstico.
Exames de sangue
Os exames de sangue podem mostrar se certos biomarcadores estão presentes, e os biomarcadores podem fornecer informações sobre qual doença auto-imune, se houver, uma pessoa tem.
1) Anticorpo antinuclear
Cerca de 95 por cento das pessoas com lúpus terão um resultado positivo no teste ANA. No entanto, algumas pessoas testam positivo para ANA, mas não têm lúpus. Outros testes devem confirmar o diagnóstico.
2) Anticorpos antifosfolipídios
Os anticorpos antifosfolipídios (APLs) são um tipo de anticorpo direcionado contra os fosfolipídios. APLs estão presentes em até 50 por cento das pessoas com lúpus. Pessoas sem lúpus também podem ter APLs.
Uma pessoa com APLs pode ter um risco maior de coágulos sanguíneos, derrame e hipertensão pulmonar. Também existe um risco maior de complicações na gravidez, incluindo a perda da gravidez.
3) Teste de anticorpos anti-DNA
Cerca de 70% das pessoas com lúpus têm um anticorpo conhecido como anticorpo anti-DNA. É mais provável que o resultado seja positivo durante um surto.
4) Anticorpo anti-dsDNA
O anticorpo anti-DNA de fita dupla (anti-dsDNA) é um tipo específico de anticorpo ANA que ocorre em cerca de 30% das pessoas com lúpus. Menos de 1% das pessoas sem lúpus têm esse anticorpo.
Se o teste for positivo, pode significar que uma pessoa tem uma forma mais grave de lúpus, como nefrite lúpica ou lúpus renal.
5) Anticorpo anti-Smith
Cerca de 20 por cento das pessoas com lúpus têm um anticorpo para Sm, uma ribonucleoproteína que está presente no núcleo de uma célula.
Está presente em menos de 1 por cento das pessoas sem lúpus e é raro naquelas com outras doenças reumáticas. Por esse motivo, é provável que uma pessoa com anticorpos anti-sm tenha lúpus. Geralmente não está presente no lúpus renal.
6) Anticorpo anti-U1RNP
Cerca de 25 por cento das pessoas com lúpus têm anticorpos anti-U1RNP, e menos de 1 por cento das pessoas sem lúpus os têm.
Este anticorpo pode estar presente em pessoas com fenômeno de Raynaud e artropatia de Jaccoud, uma deformidade da mão devido à artrite.
7) Anticorpos anti-Ro / SSA e anti-La / SSB
Entre 30 e 40 por cento das pessoas com lúpus têm anticorpos anti-Ro / SSA e anti-La / SSB. Eles também ocorrem com a síndrome de Sjögren primária e em pessoas com lúpus com teste negativo para ANA.
Eles estão presentes em pequena quantidade em cerca de 15% das pessoas sem lúpus e podem ocorrer com outras doenças reumáticas, como a artrite reumatóide.
Se a mãe tiver anticorpos anti-Ro e anti-La, há uma chance maior de que um bebê nascido dela tenha lúpus neonatal.
Uma pessoa com lúpus que deseja engravidar deve fazer testes para detectar esses anticorpos.
8) Anticorpos anti-histonas
Anticorpos para histonas são proteínas que desempenham um papel na estrutura do DNA. Pessoas com lúpus induzido por drogas geralmente têm lúpus, e pessoas com LES podem tê-los. No entanto, eles não necessariamente confirmam o diagnóstico de lúpus.
Teste de complemento de soro (sangue)
Um teste de complemento sérico mede os níveis de proteínas que o corpo consome quando ocorre uma inflamação.
Se uma pessoa tem níveis baixos de complemento, isso sugere que a inflamação está presente no corpo e que o LES está ativo.
Testes de urina
Os exames de urina podem ajudar a diagnosticar e monitorar os efeitos do lúpus nos rins.
A presença de proteínas, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e cilindros celulares podem ajudar a mostrar como os rins estão funcionando.
Para alguns testes, apenas uma amostra é necessária. Para outros, a pessoa pode precisar coletar amostras durante 24 horas.
Biópsias de tecido
O médico também pode solicitar biópsias, geralmente da pele ou dos rins, para verificar se há algum dano ou inflamação.
Testes de imagem
Raios-X e outros exames de imagem podem ajudar os médicos a ver os órgãos afetados pelo lúpus.
Testes de monitoramento
Os testes em andamento podem mostrar como o lúpus continua a afetar uma pessoa ou como seu corpo está respondendo ao tratamento.
Tratamento e remédios caseiros
Atualmente não há cura para o lúpus, mas as pessoas podem controlar seus sintomas e crises com mudanças no estilo de vida e medicamentos.
O tratamento visa:
- prevenir ou gerenciar chamas
- reduzir o risco de danos aos órgãos
A medicação pode ajudar a:
- reduzir a dor e o inchaço
- regular a atividade do sistema imunológico
- hormônios de equilíbrio
- reduzir ou prevenir danos às articulações e órgãos
- controlar a pressão arterial
- reduzir o risco de infecção
- controlar o colesterol
O tratamento exato dependerá de como o lúpus afeta o indivíduo. Sem tratamento, podem ocorrer crises que podem ter consequências fatais.
Terapias alternativas e caseiras
Além da medicação, o seguinte pode ajudar a aliviar a dor ou reduzir o risco de uma crise:
- aplicando calor e frio
- participar de atividades de relaxamento ou meditação, incluindo ioga e tai chi
- fazendo exercícios regulares quando possível
- evitando a exposição ao sol
- evite o estresse, tanto quanto possível
Algumas pessoas usam o suplemento videira deus-trovão. No entanto, o Centro Nacional de Saúde Complementar e Integrativa (NCCIH) alerta que isso pode ser venenoso. É importante falar com um médico antes de usá-lo.
PanoramaNo passado, as pessoas com diagnóstico de lúpus geralmente não sobreviviam por mais de 5 anos.
Agora, no entanto, o tratamento pode aumentar significativamente a expectativa de vida de uma pessoa, de acordo com o National Institutes of Health.
Uma terapia eficaz também possibilita o controle do lúpus, de modo que a pessoa possa ter uma vida ativa e saudável.
À medida que os cientistas aprendem mais sobre genética, os médicos esperam que um dia eles sejam capazes de identificar o lúpus em um estágio anterior. Isso tornará mais fácil prevenir complicações antes que elas ocorram.
Às vezes, as pessoas optam por participar de um ensaio clínico, pois isso pode dar acesso a novos medicamentos. Para saber mais sobre os ensaios clínicos, clique aqui.
