O que é leucemia de células pilosas e como é tratada?
A leucemia de células pilosas é um tipo de câncer hematológico. Esse tipo de câncer começa nos tecidos que formam o sangue, como a medula óssea, ou nas células do sistema imunológico.
A leucemia de células pilosas é responsável por aproximadamente 2 por cento de todas as leucemias, é mais comum em homens do que em mulheres e também é mais frequente em pessoas mais velhas. Cerca de 1.000 novos casos são relatados a cada ano nos Estados Unidos.
É uma forma rara de leucemia, em que a medula óssea produz uma quantidade excessiva de um tipo de glóbulo branco denominado células B. Essas células B anormais não se desenvolvem em células saudáveis, mas, em vez disso, tornam-se células prejudiciais conhecidas como células de leucemia.
As células leucêmicas podem se acumular no sangue ou na medula óssea, ocupando espaço das células saudáveis. Isso pode enfraquecer o sistema imunológico do corpo e torná-lo mais sujeito a infecções, anemia e sangramento.
O nome “cabeludo” vem da aparência das células leucêmicas ao microscópio - elas se parecem com cabelo.
Sintomas
A leucemia de células pilosas progride lentamente, se é que progride. Uma pessoa pode ter poucos ou nenhum sintoma nos estágios iniciais da doença.
Quando os sintomas aparecem, eles podem incluir um ou vários dos seguintes:
- infecções frequentes
- febre
- falta de ar
- fadiga ou fraqueza
- dor nos ossos, principalmente abaixo das costelas
- hematomas fáceis
- sangramento fácil
- fígado ou baço dilatado
- suor excessivo, principalmente à noite
- caroços no pescoço, axilas, estômago ou virilha sem dor
- Perda de peso sem motivo conhecido
Causas
As causas da leucemia de células pilosas não são totalmente compreendidas.
Os médicos acham que uma mutação conhecida como V600E em um gene específico é responsável pela maioria dos casos de leucemia de células pilosas. Este gene é o gene BRAF.
Homens e idosos podem ter um risco aumentado de desenvolver esta doença.
Diagnóstico
Crédito da imagem: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985
Um médico pode fazer um diagnóstico de leucemia de células pilosas com base em exames físicos, questões médicas e testes que examinam as células do sangue e da medula óssea da pessoa.
Exame físico
Um exame geral do corpo para verificar a saúde física geral da pessoa em busca de sinais ou sintomas incomuns.
O exame pode incluir a busca de caroços ou inchaço que podem ser linfonodos aumentados ou sinal de aumento do baço ou fígado.
Histórico médico
Coletar informações sobre os hábitos de saúde da pessoa, doenças anteriores e tratamentos.
Hemograma completo (CBC)
Uma amostra de sangue é coletada e examinada para medir uma variedade de coisas:
- quantidades de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas
- a quantidade de hemoglobina ligada aos glóbulos vermelhos
- o hematócrito, que é a proporção da amostra composta por glóbulos vermelhos
Exames de química de sangue
Análise de uma amostra de sangue para medir os níveis de certas substâncias que são liberadas por órgãos e tecidos na corrente sanguínea. Uma quantidade excepcionalmente alta ou baixa dessas substâncias pode ser um sinal de doença.
Esfregaço de sangue periférico
Verificar a amostra de sangue de uma pessoa ao microscópio para procurar mudanças na forma das células sanguíneas e a aparência de uma aparência "peluda". Os médicos também verificam a quantidade e o tipo de glóbulos brancos, bem como o número de plaquetas.
Aspiração ou biópsia de medula óssea
Coleta de uma pequena amostra da medula óssea, sangue ou osso da pessoa inserindo uma agulha oca no osso na região do quadril ou da mama. Esta amostra é então examinada ao microscópio para procurar células de leucemia “cabeludas” e para rastrear células sanguíneas saudáveis.
Análise citogenética
Análise de células de tecido ao microscópio para procurar anormalidades genéticas.
Imunofenotipagem
Análise de marcadores na superfície das células do sangue ou da medula óssea. Os médicos irão compará-los com células saudáveis do sistema imunológico para determinar que tipo de células são.
Citometria de fluxo
Testa uma amostra de sangue para estimar o número de células e a porcentagem de células vivas que contém. A amostra também pode revelar outras características das células, incluindo o tamanho, a forma e a presença de marcadores tumorais na superfície celular.
Para este teste, as células são coradas com um corante fluorescente e suspensas em um líquido. Ao passar um feixe de luz pelas células, o médico pode identificar suas características pela forma como as células espalham a luz.
Tomografia computadorizada (TC)
Teste que consiste em fazer diversas radiografias, de diferentes ângulos, de áreas específicas do corpo. Um corante às vezes pode ser engolido ou infundido nas veias da pessoa para que o médico possa ver os órgãos e tecidos com mais clareza.
Uma tomografia computadorizada de tórax, abdômen ou pelve pode ser realizada para procurar linfonodos ou baço inchados.
Teste de mutação genética
Um teste de laboratório que examina uma amostra de sangue ou medula óssea para procurar mutações no gene BRAF. Este gene sofre mutação em cerca de 80–90 por cento das pessoas com leucemia de células pilosas.
Tratamento
A leucemia de células pilosas progride lentamente e, portanto, algumas pessoas sobrevivem por muitos anos sem receber tratamento.
Quando o tratamento é necessário, as opções de tratamento podem depender de vários fatores, como:
- quão longe a leucemia se desenvolveu
- a proporção de células de leucemia para células sanguíneas saudáveis no sangue e na medula óssea
- a presença de um baço inchado
- a presença de sinais ou sintomas de leucemia, como infecções
- o retorno da leucemia após o tratamento anterior
- a idade da pessoa, nível de condicionamento e estado geral de saúde
Diferentes tipos de tratamento estão disponíveis para pessoas com leucemia de células pilosas. Isso inclui tratamentos padrão usados na prática clínica e tratamentos que são estudados em ensaios clínicos.
Aqui estão cinco tipos diferentes de tratamentos padrão atualmente em uso:
1. Espera vigilante
Monitoramento cuidadoso da condição da pessoa para observar novos sinais ou sintomas antes de decidir que é necessário iniciar o tratamento.
2. Cirurgia
Um procedimento cirúrgico, conhecido como esplenectomia, para remover o baço.
Com o surgimento de novas opções de tratamento eficazes, esse procedimento raramente é usado. Pode ser usado para tratar mulheres grávidas para atrasar o uso de outros tratamentos, como quimioterapia.
3. Quimioterapia
Um tipo de terapia que interrompe a progressão do câncer matando as células cancerosas ou impedindo sua divisão.
Dependendo do tipo e estágio do câncer, a quimioterapia pode ser administrada por via oral ou injetável.
As drogas quimioterápicas cladribina e pentostatina são os tratamentos de primeira linha padrão para a leucemia de células pilosas. A bendamustina é outro medicamento quimioterápico que pode ser usado em pessoas que pioram após o tratamento inicial.
4. Terapia biológica
Também conhecida como imunoterapia, a terapia biológica é um tipo de tratamento que usa o próprio sistema imunológico do corpo para combater o câncer.
Alfa-interferon é um tipo de agente biológico usado para tratar a leucemia de células pilosas.
5. Terapia direcionada
Uma forma de tratamento que reconhece e ataca as células cancerosas sem prejudicar as células saudáveis.
A terapia direcionada inclui o uso de anticorpos monoclonais, que são moléculas feitas em laboratório que identificam e se ligam a substâncias nas células cancerosas ou substâncias que ajudam as células cancerosas a crescer. Isso impede que o câncer cresça ou se espalhe.
Na leucemia de células pilosas, o rituximabe é um anticorpo monoclonal comumente usado. Outros, como o obinutuzumabe e o ofatumumabe, estão sendo estudados.
Outras terapias direcionadas que os médicos usam para pessoas com mutações no gene BRAF são ibrutinibe e vemurafenibe.
Opções naturais de tratamento que podem ajudar
As opções de tratamento natural não podem curar a leucemia de células cabeludas. No entanto, alguns podem ajudar as pessoas a lidar com sua doença ou com os efeitos colaterais do tratamento.
Os tratamentos naturais que podem ajudar incluem:
- Acupuntura: procedimento em que agulhas finas são inseridas em pontos específicos do corpo para aliviar náuseas e vômitos causados pela quimioterapia.
- Massagem: manipulação terapêutica e aplicação de pressão nos tecidos e músculos do corpo para reduzir a ansiedade e a fadiga.
- Terapias mente-corpo: meditação guiada e técnicas de relaxamento para ajudar a relaxar e aliviar a dor.
- Aromaterapia: utilização de óleos aromáticos para proporcionar uma sensação de bem-estar e aliviar o stress. Essas substâncias podem ser massageadas diretamente na pele, adicionadas à água do banho ou aquecidas para liberar seu perfume.
Panorama
O tratamento da leucemia de células pilosas tem uma alta taxa de sucesso, e a maioria das pessoas tem uma expectativa de vida semelhante à de pessoas saudáveis da mesma idade. No entanto, pessoas com menos de 40 anos podem ter uma expectativa de vida menor em comparação com pessoas da mesma idade.
A leucemia de células pilosas é considerada um câncer crônico, pois nunca desaparece completamente. No entanto, a maioria das pessoas com a doença geralmente experimenta um período prolongado com poucos ou nenhum sintoma após o tratamento inicial.
Quando uma pessoa está em remissão, ela ainda precisará de consultas de acompanhamento com seu médico para monitorar hemogramas e seu estado de saúde. Se uma pessoa piorar ou vir sua doença voltar, ela pode ser retirada e entrar em outra remissão.
As chances de uma pessoa se recuperar da leucemia de células pilosas dependem de se a doença responde ao tratamento e se não progride ou progride tão lentamente que não exija tratamento.
