O que é a síndrome de Cushing?

A síndrome de Cushing é uma condição hormonal. Acontece quando os níveis de cortisol de uma pessoa estão muito altos. Pode ter efeitos graves e abrangentes no corpo.

Muitas vezes resulta do uso de medicamentos que levam a altos níveis de cortisol no corpo, mas outras causas incluem um tumor benigno ou canceroso.

As pessoas às vezes confundem a síndrome de Cushing com a doença de Cushing. Os dois estão relacionados, mas não são iguais.

Causas

Na doença de Cushing e na síndrome de Cushing, vários fatores podem levar a níveis elevados do hormônio cortisol. Isso, por sua vez, leva a vários sintomas.

Doença de Cushing

Na síndrome de Cushing, muito cortisol no corpo resulta em uma série de sintomas.

Uma das causas da síndrome de Cushing é a doença de Cushing. Esta é uma condição rara que ocorre quando um adenoma pituitário - um tumor não cancerígeno da glândula pituitária - libera níveis elevados de um hormônio conhecido como hormônio adrenocorticotrópico (ACTH).

Esses altos níveis de ACTH desencadeiam altos níveis de cortisol, resultando em uma série de sintomas.

Às vezes, os tumores se formam devido a certas alterações genéticas ou síndromes. Na maioria das vezes, não está claro por que isso acontece.

A Genetics Home Reference observa que geralmente aparece em adultos entre 20 e 50 anos, mas também pode afetar crianças.

As estatísticas sugerem que afeta cerca de 10 a 15 pessoas por milhão em todo o mundo.

Sete em cada 10 pessoas com a doença de Cushing são mulheres.

Síndrome de Cushing

A síndrome de Cushing inclui a doença de Cushing, mas é mais comum quando o uso de medicamentos esteróides afeta os níveis hormonais.

Além daqueles com a doença de Cushing, as pessoas que correm o risco de desenvolver a síndrome de Cushing incluem aquelas que:

  • tomar grandes doses de medicamentos esteróides para outra doença, como asma
  • tem um tumor na glândula adrenal
  • têm tumores cancerígenos que produzem ACTH, por exemplo, certos cânceres de pulmão

Todos esses fatores podem levar a um alto nível de cortisol no corpo.

Menos comumente, os tumores se desenvolvem em outros órgãos que liberam ACTH, levando a sintomas semelhantes.

Quando a síndrome de Cushing ocorre por motivos que não estão relacionados a drogas, 70 por cento desses casos serão devido à doença de Cushing, de acordo com a Associação Americana de Cirurgiões Neurológicos (AANS).

Síndrome de Pseudo-Cushing

A síndrome de Pseudo-Cushing é quando os sintomas são semelhantes aos da síndrome de Cushing, mas outros testes mostram que a síndrome não está presente. As causas comuns incluem consumo excessivo de álcool, obesidade, níveis persistentemente elevados de glicose no sangue, gravidez e depressão.

Como isso acontece?

A glândula pituitária produz hormônios. Se um tumor se desenvolver nesta glândula, podem ocorrer os sintomas de Cushing.

O sistema do corpo que controla a produção de hormônios é o sistema endócrino.

Nesse sistema, as glândulas trabalham juntas e produzem diferentes tipos de hormônios.

Os hormônios que uma glândula produz podem afetar diretamente a produção de hormônios de outras glândulas.

Essas glândulas incluem as glândulas supra-renais, glândula pituitária, glândula tireóide, glândulas paratireóides, pâncreas, ovários e testículos.

As glândulas supra-renais estão logo acima dos rins. Eles produzem cortisol, junto com outros hormônios. O cortisol é o principal hormônio do estresse e é o principal glicocorticóide natural (GC) em humanos.

O cortisol ajuda a regular como o corpo transforma proteínas, carboidratos e gordura dos alimentos em energia.

Também ajuda a controlar a pressão arterial e os níveis de glicose no sangue e a manter a função cardiovascular. Pode suprimir o sistema imunológico e afeta a forma como o corpo responde ao estresse.

Quando os níveis de cortisol são persistentemente elevados, pode ocorrer a síndrome de Cushing.

Fatores genéticos podem desempenhar um papel em alguns casos, mas a síndrome de Cushing e a doença de Cushing não parecem ser familiares.

Tipos

Existem dois tipos de síndrome de Cushing.

Síndrome de Cushing exógena

A síndrome de Cushing exógena é quando a causa vem de algo fora da função do corpo.

Freqüentemente, resulta do uso de drogas corticosteroides, também conhecidas como glicocorticoides, em altas doses e por longo prazo. São semelhantes ao cortisol.

Exemplos incluem:

  • prednisona
  • dexametasona
  • metilprednisolona

Pessoas com artrite reumatóide, lúpus, asma e receptores de transplante de órgãos podem precisar de altas doses desses medicamentos.

Corticosteroides injetáveis, um tratamento para dores nas articulações, dores nas costas e bursite, também podem levar à síndrome de Cushing.

Os medicamentos esteróides que não parecem aumentar o risco da síndrome de Cushing são:

  • cremes esteróides, uma opção de tratamento para eczema
  • esteróides inalados, um tratamento para asma

O Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais (NIDDK) observa que mais de 10 milhões de pessoas nos Estados Unidos usam medicamentos glicocorticóides a cada ano, mas ainda não está claro quantos desenvolvem os sintomas da síndrome de Cushing.

Síndrome de Cushing endógena

A síndrome de Cushing endógena ocorre quando a causa vem de dentro do corpo, por exemplo, quando as glândulas supra-renais produzem cortisol em excesso.

A doença de Cushing é um exemplo disso.

Sintomas semelhantes também podem resultar de tumores da glândula adrenal ou de um tumor benigno ou maligno no pâncreas, tireoide, glândula timo ou pulmão.

Isso também pode resultar em uma superprodução de cortisol.

Sintomas

A síndrome de Cushing pode afetar diferentes partes do corpo. Os sintomas podem variar amplamente entre os indivíduos, dependendo da causa.

O ganho de peso é um sintoma chave. Altos níveis de cortisol resultam na redistribuição da gordura, especialmente para o tórax e estômago, juntamente com o arredondamento do rosto. Uma “corcunda de búfalo” pode se desenvolver à medida que a gordura se acumula na nuca e nos ombros.

Outros sinais e sintomas comuns incluem:

  • um afinamento da pele
  • estrias rosa ou roxas excessivas, conhecidas como estrias
  • hematomas fáceis
  • pressão alta
  • osteoporose
  • fraqueza muscular
  • interrupção ou mudanças nos períodos menstruais

Os membros podem ser finos, em comparação com o resto do corpo, e o rosto fica inchado, redondo e vermelho.

A síndrome de Cushing pode afetar a pele das seguintes maneiras:

  • A pele fica fina.
  • Ele machuca facilmente.
  • Estrias avermelhadas-arroxeadas podem aparecer no estômago, nádegas, membros e seios.
  • Manchas podem se desenvolver nos ombros, tórax e rosto.
  • Pele escurecida aparece ao redor do pescoço.
  • O edema, ou retenção de água, ocorre na pele.
  • Lesões menores demoram mais para cicatrizar, como arranhões, cortes, arranhões e picadas de insetos.

As mulheres podem ter pêlos faciais e corporais excessivos, conhecidos como hirsutismo. A voz de uma mulher pode ficar mais grave e ela pode perder o cabelo da cabeça. A menstruação pode se tornar irregular e menos frequente, e pode parar completamente.

Os músculos dos ombros, membros e quadris podem enfraquecer, e os níveis elevados de cortisol podem causar osteoporose ou ossos quebradiços, aumentando o risco de fraturas.

Podem ocorrer alterações na saúde mental, possivelmente levando a:

  • ansiedade e depressão
  • irritabilidade
  • perda de controle emocional
  • mudanças extremas de humor
  • ataques de pânico
  • pensamentos de suicídio

Os problemas sexuais incluem diminuição da libido ou desejo sexual. Um homem pode ter disfunção erétil, que é a incapacidade de atingir ou manter uma ereção.

Os sintomas de Cushing podem afetar a fertilidade em mulheres e homens. No entanto, se as glândulas supra-renais produzirem em excesso testosterona e outros hormônios, isso pode aumentar a libido.

Complicações

De acordo com o NIDDK, outros problemas e complicações podem incluir:

  • pressão alta
  • coágulos sanguíneos, derrame e ataque cardíaco
  • níveis de colesterol prejudiciais à saúde
  • diabetes tipo 2 e resistência à insulina
  • aumento da sede, micção mais frequente e suor abundante

Outras complicações incluem:

  • um maior risco de infecções sanguíneas com risco de vida e outras infecções incomuns
  • osteoporose
  • pedras nos rins
  • perda de massa muscular e força
  • mudanças na função mental

Em crianças, a síndrome de Cushing pode resultar em obesidade e uma taxa de crescimento lenta, de acordo com o NIDDK.

Qualquer pessoa que esteja tomando corticosteroides para doenças como asma, artrite ou doença inflamatória intestinal (DII), e que experimente os sinais e sintomas da síndrome de Cushing, deve informar seu médico o mais rápido possível.

Diagnóstico

Outras condições e doenças podem ter sintomas semelhantes, por isso é importante eliminá-los primeiro.

Se o médico achar que pode haver um problema hormonal, ele provavelmente encaminhará a pessoa a um endocrinologista, um especialista no sistema hormonal do corpo.

Os testes para avaliar os níveis de ACTH podem incluir:

  • um teste de urina
  • um exame de sangue
  • um teste de saliva

Se um médico suspeitar da síndrome de Cushing, ele pedirá mais exames - por exemplo, exames de ressonância magnética - para investigar a causa. Esses testes podem detectar um tumor subjacente, seja benigno ou maligno.

Às vezes, um teste de amostra do seio petroso inferior (IPSS) pode ser necessário. Este é um exame de sangue especializado que, junto com outros exames, pode ajudar a identificar a fonte de ACTH no corpo.

Enquanto espera pelos resultados, o médico pode prescrever metirapona. Isso bloqueia a produção de cortisol e diminui sua concentração no sangue.

Tratamento

Se o uso de medicamentos esteróides desencadear os sintomas da síndrome de Cushing, o médico pode precisar alterar a dose ou prescrever um medicamento diferente.

O tratamento visa encontrar a fonte do excesso de cortisol e reduzir seus níveis.

O tipo de tratamento dependerá de vários fatores, incluindo a causa da síndrome.

Se os testes mostrarem que a pessoa tem a doença de Cushing, ela pode precisar ser submetida a uma cirurgia para remover o tumor hipofisário.

Se uma pessoa tem os sintomas de Cushing porque está usando corticosteroides para tratar um problema de saúde, o médico pode reduzir a dose do medicamento ou substituí-lo por um medicamento não corticosteroide.

Os indivíduos nunca devem diminuir suas dosagens de corticosteroides sem supervisão médica. Isso pode levar a níveis perigosamente baixos de cortisol e complicações potencialmente fatais.

Algumas pessoas podem precisar de cirurgia para remover um tumor hipofisário. Um cirurgião pode remover um tumor pelo nariz da pessoa. Os tumores nas glândulas supra-renais, pâncreas ou pulmões podem precisar de cirurgia convencional ou laparoscópica.

Após a cirurgia, a pessoa precisará tomar medicamentos de reposição de cortisol até que a produção hormonal normal retorne.

O tratamento para controlar um tumor pode incluir radioterapia e quimioterapia, dependendo se o tumor é maligno ou benigno.

Os medicamentos que atualmente têm aprovação para o tratamento da síndrome de Cushing incluem mifepristone (Korlym) e pasireotida (Signifor).

Os médicos podem prescrever outros medicamentos off-label.

Isso significa que um medicamento não tem aprovação específica para essa condição, mas a experiência dos médicos mostra que esses medicamentos são eficazes para a doença.

As drogas que as pessoas podem retirar do rótulo para Cushing incluem:

  • cetoconazol (Nizoral)
  • mitotano (Lysodren)
  • metirapona (metopirona)

Isso pode ajudar a controlar a produção excessiva de cortisol de várias maneiras. A pesquisa continua em outros medicamentos que também podem ser úteis.

O cirurgião pode precisar remover a glândula adrenal se nenhum outro tratamento funcionar.

Remover

A síndrome de Cushing e a doença de Cushing são condições graves. Sem tratamento, eles podem ser fatais.

No entanto, se uma pessoa tiver um diagnóstico adequado em tempo útil, o tratamento cirúrgico ou médico pode permitir que ela volte a uma vida mais saudável.

O acompanhamento ao longo da vida é importante para reduzir o risco de possíveis complicações e melhorar a qualidade de vida da pessoa.

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