O que são mitocôndrias?
As mitocôndrias são freqüentemente chamadas de usinas de força da célula. Eles ajudam a transformar a energia que retiramos dos alimentos em energia que a célula pode usar. Mas, há mais nas mitocôndrias do que produção de energia.
Presente em quase todos os tipos de células humanas, as mitocôndrias são vitais para nossa sobrevivência. Eles geram a maior parte do nosso trifosfato de adenosina (ATP), a moeda de energia da célula.
As mitocôndrias também estão envolvidas em outras tarefas, como a sinalização entre as células e a morte celular, também conhecida como apoptose.
Neste artigo, veremos como as mitocôndrias funcionam, sua aparência e explicaremos o que acontece quando elas param de fazer seu trabalho corretamente.
A estrutura das mitocôndrias
As mitocôndrias são pequenas, frequentemente entre 0,75 e 3 micrômetros e não são visíveis ao microscópio, a menos que sejam coradas.
Ao contrário de outras organelas (órgãos em miniatura dentro da célula), eles têm duas membranas, uma externa e outra interna. Cada membrana tem funções diferentes.
As mitocôndrias são divididas em diferentes compartimentos ou regiões, cada um desempenhando funções distintas.
Algumas das principais regiões incluem:
Membrana externa: pequenas moléculas podem passar livremente pela membrana externa. Essa porção externa inclui proteínas chamadas porinas, que formam canais que permitem o cruzamento das proteínas. A membrana externa também hospeda várias enzimas com uma ampla variedade de funções.
Espaço intermembrana: Esta é a área entre as membranas interna e externa.
Membrana interna: esta membrana contém proteínas que têm várias funções. Como não há porinas na membrana interna, ele é impermeável à maioria das moléculas. As moléculas só podem atravessar a membrana interna em transportadores de membrana especiais. A membrana interna é onde a maior parte do ATP é criada.
Cristas: são as dobras da membrana interna. Eles aumentam a área de superfície da membrana, aumentando assim o espaço disponível para reações químicas.
Matriz: Este é o espaço dentro da membrana interna. Contendo centenas de enzimas, é importante na produção de ATP. O DNA mitocondrial está alojado aqui (veja abaixo).
Diferentes tipos de células têm diferentes números de mitocôndrias. Por exemplo, os glóbulos vermelhos maduros não têm absolutamente nenhum, enquanto as células do fígado podem ter mais de 2.000. As células com alta demanda de energia tendem a ter um maior número de mitocôndrias. Cerca de 40 por cento do citoplasma nas células do músculo cardíaco é absorvido pelas mitocôndrias.
Embora as mitocôndrias sejam freqüentemente desenhadas como organelas de formato oval, elas estão constantemente se dividindo (fissão) e se unindo (fusão). Então, na realidade, essas organelas estão interligadas em redes em constante mudança.
Além disso, nas células espermáticas, as mitocôndrias são espiraladas na peça intermediária e fornecem energia para o movimento da cauda.
DNA mitocondrial
Embora a maior parte do nosso DNA seja mantida no núcleo de cada célula, as mitocôndrias têm seu próprio conjunto de DNA. Curiosamente, o DNA mitocondrial (mtDNA) é mais semelhante ao DNA bacteriano.
O mtDNA contém as instruções para uma série de proteínas e outros equipamentos de suporte celular em 37 genes.
O genoma humano armazenado no núcleo de nossas células contém cerca de 3,3 bilhões de pares de bases, enquanto o mtDNA consiste em menos de 17.000.
Durante a reprodução, metade do DNA de uma criança vem de seu pai e a outra metade de sua mãe. No entanto, a criança sempre recebe seu mtDNA de sua mãe. Por causa disso, o mtDNA tem se mostrado muito útil para rastrear linhagens genéticas.
Por exemplo, análises de mtDNA concluíram que os humanos podem ter se originado na África há relativamente pouco tempo, cerca de 200.000 anos atrás, descendentes de um ancestral comum, conhecido como Eva mitocondrial.
O que as mitocôndrias fazem?
Embora o papel mais conhecido das mitocôndrias seja a produção de energia, elas também desempenham outras tarefas importantes.
Na verdade, apenas cerca de 3% dos genes necessários para fazer uma mitocôndria entrarem em seu equipamento de produção de energia. A grande maioria está envolvida em outras tarefas específicas do tipo de célula em que se encontram.
Abaixo, cobrimos algumas das funções das mitocôndrias:
Produzindo energia
O ATP, um produto químico orgânico complexo encontrado em todas as formas de vida, é frequentemente referido como a unidade molecular da moeda porque alimenta os processos metabólicos. A maior parte do ATP é produzida na mitocôndria por meio de uma série de reações, conhecidas como ciclo do ácido cítrico ou ciclo de Krebs.
A produção de energia ocorre principalmente nas dobras ou cristas da membrana interna.
As mitocôndrias convertem a energia química dos alimentos que comemos em uma forma de energia que a célula pode usar. Este processo é denominado fosforilação oxidativa.
O ciclo de Krebs produz uma substância química chamada NADH. O NADH é usado por enzimas incorporadas nas cristas para produzir ATP. Nas moléculas de ATP, a energia é armazenada na forma de ligações químicas. Quando essas ligações químicas são quebradas, a energia pode ser usada.
Morte celular
A morte celular, também chamada de apoptose, é uma parte essencial da vida. À medida que as células envelhecem ou se quebram, elas são removidas e destruídas. As mitocôndrias ajudam a decidir quais células são destruídas.
As mitocôndrias liberam citocromo C, que ativa a caspase, uma das principais enzimas envolvidas na destruição de células durante a apoptose.
Como certas doenças, como o câncer, envolvem um colapso da apoptose normal, acredita-se que as mitocôndrias desempenhem um papel na doença.
Armazenando cálcio
O cálcio é vital para vários processos celulares. Por exemplo, a liberação de cálcio de volta para uma célula pode iniciar a liberação de um neurotransmissor de uma célula nervosa ou de hormônios de células endócrinas. O cálcio também é necessário para a função muscular, fertilização e coagulação do sangue, entre outras coisas.
Como o cálcio é tão crítico, a célula o regula fortemente. As mitocôndrias desempenham um papel nisso, absorvendo rapidamente os íons de cálcio e retendo-os até que sejam necessários.
Outras funções do cálcio na célula incluem a regulação do metabolismo celular, a síntese de esteróides e a sinalização hormonal.
Produção de calor
Quando sentimos frio, estremecemos para nos mantermos aquecidos. Mas o corpo também pode gerar calor de outras maneiras, uma das quais é usando um tecido chamado gordura marrom.
Durante um processo chamado vazamento de prótons, as mitocôndrias podem gerar calor. Isso é conhecido como termogênese sem calafrios. A gordura marrom é encontrada em seus níveis mais elevados em bebês, quando somos mais suscetíveis ao frio, e os níveis diminuem lentamente à medida que envelhecemos.
Doença mitocondrial
O DNA dentro das mitocôndrias é mais suscetível a danos do que o resto do genoma.
Isso ocorre porque os radicais livres, que podem causar danos ao DNA, são produzidos durante a síntese de ATP.
Além disso, as mitocôndrias não possuem os mesmos mecanismos de proteção encontrados no núcleo da célula.
No entanto, a maioria das doenças mitocondriais se deve a mutações no DNA nuclear que afetam produtos que acabam nas mitocôndrias. Essas mutações podem ser hereditárias ou espontâneas.
Quando as mitocôndrias param de funcionar, a célula em que se encontram fica sem energia. Portanto, dependendo do tipo de célula, os sintomas podem variar amplamente. Como regra geral, as células que precisam de maiores quantidades de energia, como as células do músculo cardíaco e os nervos, são as mais afetadas por mitocôndrias defeituosas.
A seguinte passagem vem da United Mitochondrial Disease Foundation:
“Como as mitocôndrias desempenham tantas funções diferentes em diferentes tecidos, existem literalmente centenas de doenças mitocondriais diferentes. [...] Por causa da interação complexa entre as centenas de genes e células que devem cooperar para manter nossa maquinaria metabólica funcionando sem problemas, é uma característica marcante das doenças mitocondriais que mutações de mtDNA idênticas podem não produzir doenças idênticas. ”
Doenças que geram sintomas diferentes, mas são devidas à mesma mutação, são chamadas de genocópias.
Por outro lado, doenças que apresentam os mesmos sintomas, mas são causadas por mutações em genes diferentes, são chamadas de fenocópias. Um exemplo de fenocopia é a síndrome de Leigh, que pode ser causada por várias mutações diferentes.
Embora os sintomas de uma doença mitocondrial variem muito, eles podem incluir:
- perda de coordenação muscular e fraqueza
- problemas de visão ou audição
- dificuldades de aprendizagem
- doença cardíaca, hepática ou renal
- problemas gastrointestinais
- problemas neurológicos, incluindo demência
Outras condições que parecem envolver algum nível de disfunção mitocondrial incluem:
- Mal de Parkinson
- Doença de Alzheimer
- transtorno bipolar
- esquizofrenia
- síndrome da fadiga crônica
- Doença de Huntington
- diabetes
- autismo
Mitocôndria e envelhecimento
Nos últimos anos, os pesquisadores investigaram uma ligação entre a disfunção mitocondrial e o envelhecimento. Existem várias teorias em torno do envelhecimento, e a teoria dos radicais livres mitocondriais do envelhecimento se tornou popular na última década.
A teoria é que as espécies reativas de oxigênio (ROS) são produzidas nas mitocôndrias, como um subproduto da produção de energia. Essas partículas altamente carregadas danificam o DNA, as gorduras e as proteínas.
Por causa dos danos causados pelas ROS, as partes funcionais das mitocôndrias são danificadas. Quando a mitocôndria não pode mais funcionar tão bem, mais ROS são produzidos, piorando ainda mais o dano.
Embora correlações entre a atividade mitocondrial e o envelhecimento tenham sido encontradas, nem todos os cientistas chegaram às mesmas conclusões. Seu papel exato no processo de envelhecimento ainda é desconhecido.
Em poucas palavras
As mitocôndrias são, possivelmente, as organelas mais conhecidas. E, embora sejam popularmente chamados de a força motriz da célula, eles realizam uma ampla gama de ações que são muito menos conhecidas. Do armazenamento de cálcio à geração de calor, as mitocôndrias são extremamente importantes para as funções diárias de nossas células.
