Hemofilia, coagulação e coagulação do sangue

A coagulação é o processo de formação de coágulos sanguíneos. Este é um processo importante e complexo que permite ao sangue tamponar e curar uma ferida. É assim que o corpo interrompe qualquer sangramento indesejado.

A coagulação envolve a ação das células e dos fatores de coagulação (coagulação). As células são plaquetas e os fatores de coagulação são proteínas. Essas proteínas estão presentes no plasma sanguíneo e na superfície de certas células vasculares ou dos vasos sanguíneos.

Se o sangue de uma pessoa coagular muito, ela pode desenvolver trombose venosa profunda (TVP) e outros problemas. Se não coagular o suficiente, uma pessoa pode ter hemofilia. Nesse caso, o sangramento ocorre com muita facilidade.

Como acontece a coagulação

O sangramento nasal pode ocorrer facilmente quando uma pessoa tem hemofilia.

A hemostasia é o processo que interrompe o sangramento e evita que os vasos sanguíneos danificados percam muito sangue.

A coagulação é uma parte essencial da hemostasia. Na hemostasia, as plaquetas e uma proteína chamada fibrina trabalham juntas para tampar a parede de um vaso sanguíneo danificado. Isso interrompe o sangramento e dá ao corpo a chance de reparar o dano.

Quando ocorre dano no endotélio, que é o revestimento de um vaso sanguíneo, as plaquetas imediatamente formam um tampão no local da lesão. Ao mesmo tempo, as proteínas do plasma sanguíneo respondem para formar filamentos de fibrina.

Em uma reação química complexa, esses fios se formam e reforçam o tampão plaquetário.

À medida que as plaquetas se juntam no local da lesão para obstruí-la ou bloqueá-la, os fatores de coagulação atuam em uma série de reações químicas para fortalecer a obstrução e permitir o início da cura.

O que é uma plaqueta?

Uma plaqueta é um elemento em forma de disco no sangue que desempenha um papel na coagulação do sangue. Durante a coagulação normal, as plaquetas se agregam.

As plaquetas são células sanguíneas que vêm de megacariócitos, que são células produzidas pela medula óssea.

O que é fibrina?

A fibrina é uma proteína insolúvel que desempenha um papel na coagulação do sangue.

A fibrina se acumula ao redor da ferida em uma estrutura semelhante a uma malha que fortalece o tampão plaquetário.

À medida que essa malha seca e endurece, ou coagula, o sangramento para e a ferida cicatriza.

De onde vem a fibrina?

A fibrina se desenvolve no sangue a partir de uma proteína solúvel, o fibrinogênio.

Quando as plaquetas entram em contato com o tecido danificado, ocorre uma série de processos químicos que fazem com que uma proteína chamada trombina converta o fibrinogênio em fibrina.

Fatores coagulantes

Os fatores de coagulação são proteínas. O fígado produz a maioria deles.

Os cientistas originalmente numeraram esses fatores de acordo com a ordem em que os descobriram, usando algarismos romanos de I a XIII. Quando uma pessoa tem uma condição de coagulação específica, ela carece de um fator de coagulação específico.

Por exemplo, uma pessoa com hemofilia não terá:

Fator VIII, ou fator A anti-hemofílico, se eles têm hemofilia A

Fator IX, ou componente da tromboplastina plasmática, se eles têm hemofilia B, também conhecido como doença de Natal

Quando um ferimento danifica a parede de um vaso sanguíneo, ele desencadeia um conjunto complexo de reações químicas envolvendo esses fatores de coagulação.

O processo é como uma cascata de reações químicas, à medida que ocorre passo a passo.

A etapa final é quando o fibrinogênio, também conhecido como Fator I, se transforma em fibrina, que forma a malha para tampar a ferida e estancar o sangramento.

Coagulação e hemofilia

Se a coagulação não ocorrer como deveria, a pessoa tem hemofilia. A hemofilia ocorre quando uma pessoa não possui o número total de fatores de coagulação. Isso geralmente ocorre quando uma pessoa herda um gene que faz com que ela produza níveis mais baixos de fatores de coagulação.

Existem dois tipos principais de hemofilia - A e B.

Pessoas com hemofilia A carecem de fator de coagulação VIII e pessoas com hemofilia B carecem de fator de coagulação IX.

De acordo com o Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue (NHLBI), a gravidade da hemofilia de uma pessoa depende da quantidade de fator de coagulação VII ou IX que ela tem no sangue:

  • Hemofilia leve: a pessoa terá de 5 a 40 por cento do nível normal do fator de coagulação.
  • Hemofilia moderada: Eles terão 1 a 5 por cento do fator de coagulação normal
  • Hemofilia grave: Eles terão menos de 1 por cento dos níveis normais

Sintomas e complicações

Quando uma pessoa tem hemofilia, ela pode sofrer hematomas com mais facilidade e gravidade do que outras pessoas.

Os sintomas de hemofilia incluem feridas que não cicatrizam e contusões fáceis.

Existe um alto risco de complicações, algumas das quais podem ser fatais.

Os sintomas e complicações incluem:

  • sangramento após uma lesão superficial, mesmo que seja pequena
  • sangramento nasal sem motivo aparente
  • sangrando pela boca
  • hematomas espontâneos
  • inchaço e dor nas articulações devido a hemorragia interna
  • sangramento no cérebro após um pequeno golpe na cabeça, causando dores de cabeça, vômitos, confusão, fraqueza e, possivelmente, convulsões
  • outros danos a órgãos e tecidos
  • perda grave de sangue, levando a choque hipovolêmico
  • nas mulheres, sangramento menstrual prolongado ou intenso

Tanto o tipo A quanto o tipo B podem ser leves, moderados ou graves, dependendo de quão baixos são os fatores de coagulação de uma pessoa.

A hemofilia geralmente afeta os homens, mas, muito raramente, as mulheres podem ter. Todos os anos, cerca de 1 em 5.000 homens nascem com a doença, de acordo com o NHLBI. Raramente, pode afetar mulheres, de acordo com os Centros para Controle e Prevenção de Doenças (CDC).

Vivendo com hemofilia

Uma pessoa com hemofilia não deve usar aspirina ou certos outros medicamentos. É importante falar com um médico antes de usar qualquer novo medicamento.

Uma pessoa com hemofilia precisará tomar alguns cuidados para evitar lesões e sangramento.

Isso pode incluir:

  • escolhendo atividades e esportes com cuidado
  • não usar medicamentos, como aspirina, que reduzem a coagulação
  • garantindo que todos os profissionais de saúde, professores e outros saibam que têm hemofilia

É imprescindível seguir todos os conselhos médicos e comparecer a todas as consultas que o médico recomendar.

Algumas pessoas podem escolher usar algum tipo de identificação médica para que outras saibam que tipo de ação tomar e evitar em caso de emergência.

Esperanças futuras

Em 2018, cientistas do Salk Institute anunciaram que haviam encontrado uma maneira de fornecer uma terapia "one-shot" para pessoas com hemofilia B, usando tecnologia de células-tronco.

Os ratos que receberam a injeção continuaram a produzir os fatores de coagulação necessários quase um ano após a injeção.

Com o tempo, isso pode oferecer um novo tipo de terapia que reduzirá ainda mais os riscos enfrentados pelas pessoas com hemofilia.

Remover

No passado, a hemofilia era uma condição com risco de vida, mas as perspectivas melhoraram, de acordo com o Centro de Informações de Doenças Genéticas e Raras (GARD) dos Institutos Nacionais de Saúde dos Estados Unidos.

Ainda não há cura para a hemofilia e a perspectiva depende da gravidade da doença.

Com as opções de tratamento médico atuais, no entanto, muitas pessoas com baixos níveis de fator de coagulação podem viver uma expectativa de vida normal ou quase normal e desfrutar de uma boa qualidade de vida.

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