Granulomatose com poliangeíte (GPA): o que você precisa saber

Granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença rara e com risco de vida que restringe o fluxo sanguíneo para vários órgãos, incluindo pulmões, rins e trato respiratório superior.

É um tipo de vasculite, uma inflamação e lesão dos vasos sanguíneos.

GPA requer imunossupressão de longo prazo. Alguns pacientes morrem devido à toxicidade do tratamento.

O GPA afeta apenas 3 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos.

Pode se desenvolver em qualquer idade, mas os sintomas normalmente aparecem quando os pacientes estão na casa dos 40 ou 50 anos. Afeta igualmente homens e mulheres, e os brancos parecem ser mais suscetíveis do que outros grupos étnicos.

Além de causar inflamação nos vasos sanguíneos, o GPA produz granulomas ao redor dos vasos sanguíneos. Um granuloma, ou granulação, é um tipo de inflamação nodular localizada encontrada nos tecidos, um tipo de tecido inflamatório.

A causa é desconhecida, mas GPA não é um tipo de câncer ou infecção.

Com tratamento e diagnóstico precoce, os sintomas de GPA podem entrar em remissão. Se não for tratada, pode causar insuficiência renal e morte.

O que é isso?

GPA envolve a inflamação dos vasos sanguíneos.

GPA faz parte de um grupo maior de síndromes vasculíticas.

Todos eles apresentam um ataque autoimune por um tipo anormal de anticorpo circulante denominado anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCAs).

Esses anticorpos atacam vasos sanguíneos de pequeno e médio porte.

Além do GPA, outros exemplos de síndromes vasculíticas incluem:

• Síndrome de Churg-Strauss
• poliangeíte microscópica

De acordo com uma descrição emitida pela 2012 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012), o GPA é um:

“Inflamação granulomatosa necrosante geralmente envolvendo o trato respiratório superior e inferior, e vasculite necrosante afetando predominantemente vasos pequenos a médios (por exemplo, capilares, vênulas, arteríolas, artérias e veias). A glomerulonefrite necrotizante é comum. ”

O CHCC2012 também concordou em renomear a granulomatose de Wegener como granulomatose com poliangiite (GPA).

Sintomas

Os sinais e sintomas de GPA podem se desenvolver gradualmente ou repentinamente.

O primeiro sintoma na maioria dos pacientes é a rinite, um nariz escorrendo e entupido, semelhante a um caso grave de resfriado comum.

Outros sinais e sintomas podem incluir:

• nariz escorrendo persistente
• tosse, que pode incluir sangue
• infecções de ouvido
• dores nas articulações
• perda de apetite
• mal-estar ou uma sensação geral de indisposição
• hemorragias nasais
• falta de ar
• sinusite
• feridas na pele
• inchaço das articulações
• dor nos olhos
• sensação de queimação nos olhos
• vermelhidão dos olhos
• problemas de visão
• febre
• fraqueza, muitas vezes devido à anemia
• perda de peso não intencional
• sangue na urina

Pode levar a uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, uma síndrome do rim que, se não tratada, progride rapidamente para insuficiência renal ou renal aguda. Cerca de 75 por cento das pessoas com a doença desenvolvem doença renal.

Causas

Os especialistas não sabem o que causa GPA.

Parece se desenvolver quando um evento inicial causador de inflamação provoca uma reação anormal do sistema imunológico. Isso leva a vasos sanguíneos inflamados e contraídos e granulomas, ou massas de tecido inflamatório.

Quando ocorre uma recaída, às vezes é devido a uma infecção.

Outros fatores contribuintes podem ser toxinas ambientais, uma predisposição genética ou uma combinação de ambos.

Tem sido associada a parvovírus e a uma presença de longo prazo de Staphylococcus aureus (S. aureus) na passagem nasal.

Diagnóstico

Um exame de sangue pode detectar anticorpos ANCA, geralmente presentes em pessoas com GPA.

O diagnóstico pode ser difícil porque um paciente pode não apresentar sintomas nos estágios iniciais ou os sintomas podem ser inespecíficos. O diagnóstico pode demorar de 2 a 20 meses, na atenção primária.

Um médico pode suspeitar de GPA se o paciente apresentar sintomas relevantes e inexplicáveis ​​por um longo período.

O médico fará perguntas sobre sinais e sintomas, fará um exame físico e estudará o histórico médico do paciente.

Os exames de sangue podem detectar ANCAs, os anticorpos que estão presentes em mais de 90 por cento dos pacientes com GPA ativo.

Os ANCAs sozinhos não podem confirmar um diagnóstico, mas podem indicar que a condição pode estar presente.

Um exame de sangue também pode medir a taxa de sedimentação de eritrócitos (sed) do paciente. Esta é a velocidade com que os glóbulos vermelhos caem para o fundo de um tubo. Geralmente, leva cerca de uma hora.

Um teste de taxa de sedimentação pode ajudar a determinar se há inflamação no corpo e, em caso afirmativo, quão grave é. Quando há inflamação, os glóbulos vermelhos caem para o fundo mais rapidamente.

Um exame de sangue também pode verificar se há anemia, um problema comum em pacientes com essa condição. Também pode mostrar se os rins estão funcionando corretamente.

Outros testes de diagnóstico podem incluir o seguinte:

• teste de urina para determinar se os rins são afetados
• radiografia de tórax para ajudar a determinar se um problema decorre de GPA ou alguma outra doença pulmonar
• biopsia

A biópsia é a única maneira segura de detectar GPA. Trata-se de retirar um pequeno pedaço de tecido de um órgão afetado para exame ao microscópio. As amostras de tecido podem ser coletadas das vias aéreas, das passagens nasais ou dos pulmões, e os resultados podem descartar ou confirmar a presença de granulomas e vasculite.

As amostras também podem ser retiradas da pele ou dos rins se o paciente tiver insuficiência renal ou renal ou vasculite cutânea.

Tratamento

O tratamento para GPA é geralmente dividido em duas fases:

• A indução da remissão da doença, que envolve a eliminação de todos os sinais e sintomas.
• Manutenção da remissão da doença, para prevenir a recorrência.

O diagnóstico e o tratamento precoces aumentam as chances do paciente de entrar em remissão em alguns meses. Alguns pacientes podem exigir mais tempo.

É importante monitorar o indivíduo após o desaparecimento dos sinais e sintomas, durante a fase de remissão, pois a doença pode reaparecer.

Corticosteroides, como prednisona, podem ser prescritos para os sinais e sintomas iniciais. Em alguns casos, este é o único medicamento necessário.

Outros medicamentos imunossupressores, como ciclofosfamida (Cytoxan), azatioprina (Imuran) ou metotrexato (Rheumatrex) também são prescritos na maioria dos casos. O objetivo é impedir que o sistema imunológico do corpo reaja exageradamente.

Antes que o tratamento com esteróides e ciclofosfamida se tornasse disponível, 82 por cento dos pacientes com GPA morreram no primeiro ano, e a sobrevida média foi de 5 meses. O progresso feito nos últimos 50 anos significa que 90% dos pacientes sobreviverão e alguns podem esperar outros 20 anos sem remissão.

Rituximab, ou Rituxan, pode ser usado. Este medicamento foi originalmente desenvolvido para tratar o linfoma não-Hodgkin, um tipo de câncer. Posteriormente, foi aprovado para o tratamento da artrite reumatoide (AR). O rituximabe reduz o número de células B no corpo. As células B estão envolvidas na inflamação. Se os tratamentos padrão não forem eficazes, alguns médicos podem prescrever Rituximabe.

Muitos medicamentos usados ​​para tratar esta condição enfraquecem o sistema imunológico do paciente, por isso é importante monitorar o paciente. Um sistema imunológico inferior é menos capaz de combater infecções.

Os seguintes medicamentos podem ajudar a apoiar o sistema imunológico durante o tratamento:

• Sulfametoxazol-trimetoprima, como Bactrim, Septra, pode fornecer proteção contra infecções pulmonares.
• Os bifosfonatos, como o Fosamax, ajudam a prevenir a osteoporose ou perda óssea, que pode ocorrer com o uso de corticosteroides.
• O ácido fólico pode prevenir feridas e outros problemas que podem ocorrer quando os níveis de folato estão baixos, por exemplo, como resultado do uso de metotrexato no tratamento.

Alguns pacientes podem precisar de cirurgia. Se ocorrer insuficiência renal, o médico pode recomendar um transplante renal.

Complicações

As complicações geralmente resultam da falta de tratamento.

Eles podem incluir qualquer um dos seguintes:

• surdez devido ao tecido granulado no ouvido médio tornando-se inflamado
• cicatrizes na pele, se houver feridas na pele
• ataque cardíaco, se as artérias do coração forem afetadas
• danos renais, já que casos não tratados de GPA muitas vezes levam a problemas renais

Pode ocorrer glomerulonefrite, na qual os rins não conseguem filtrar os resíduos e o excesso de fluidos do corpo de maneira adequada. Isso pode resultar em um acúmulo de produtos residuais na corrente sanguínea.

Quando o GPA é fatal, normalmente é devido à insuficiência renal.