Tudo sobre anemia hemolítica autoimune
A anemia hemolítica autoimune é um distúrbio raro dos glóbulos vermelhos e um distúrbio imunológico. Acontece quando o corpo produz anticorpos que destroem os glóbulos vermelhos.
A anemia hemolítica se desenvolve quando não há glóbulos vermelhos suficientes porque o corpo os destrói mais cedo do que deveria. Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio pelo corpo.
A anemia hemolítica autoimune (AIHA), ou anemia hemolítica imunológica, ocorre quando o sistema imunológico não funciona adequadamente. Ele confunde os glóbulos vermelhos com substâncias indesejáveis e os ataca, fazendo com que morram precocemente. Isso deixa a pessoa sem glóbulos vermelhos suficientes.
Normalmente, os glóbulos vermelhos vivem no corpo por 100 a 120 dias. No entanto, em casos graves de AIHA, as células podem permanecer apenas por alguns dias.
Em crianças, é uma condição rara que geralmente é temporária. Em alguns adultos, no entanto, a AIHA pode ser uma condição de longo prazo que retorna com frequência.
A AIHA pode se desenvolver rapidamente ou com o tempo.
Causas
As células sanguíneas são produzidas na medula óssea.
Existem três tipos básicos:
- Os glóbulos brancos ajudam o corpo a combater infecções.
- As plaquetas ajudam o sangue a coagular e prevenir o sangramento.
- Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio por todo o corpo na forma de hemoglobina.
Os glóbulos brancos produzem anticorpos. Os anticorpos se ligam aos glóbulos vermelhos e viajam por todo o corpo, lutando contra germes e outras substâncias estranhas que não deveriam estar ali.
Na AIHA, o corpo produz anticorpos que atacam os glóbulos vermelhos porque eles pensam que são substâncias estranhas ou indesejadas. Eles destroem os glóbulos vermelhos, o que resulta em anemia.
Isso pode acontecer por causa de:
- exposição a certas toxinas ou produtos químicos, por exemplo, em medicamentos
- uma complicação de uma infecção
- receber uma transfusão de sangue quando o sangue não corresponde ao tipo de sangue do indivíduo
- o tipo de sangue de um bebê por nascer é diferente do de sua mãe
- alguns tipos de câncer
Tipos e fatores de risco
Existem duas classificações para AIHA: quente versus frio e primário versus secundário.
A classificação quente ou fria depende do tipo de anticorpos envolvidos.
AIHA quente
Também chamada de hemólise quente, envolve anticorpos IgG. Estes ligam os glóbulos vermelhos a 98,6 ° F (37 ° C), ou temperatura normal do corpo. Isso é responsável por 80-90 por cento dos casos.
Os sintomas geralmente aparecem gradualmente, ao longo de um período de várias semanas a meses. Às vezes, no entanto, eles podem surgir de repente, dentro de alguns dias.
Eles incluem:
- pele pálida ou amarelada
- cansaço
- tontura
- palpitações cardíacas
Cold AIHA
Isso também é chamado de hemólise fria. Nesse tipo, os autoanticorpos IgM, ou aglutininas frias, ligam-se aos glóbulos vermelhos quando o sangue é exposto a temperaturas frias, especificamente de 0 a 4 ° C (32 ° a 39,2 ° F). Isso é responsável por 10-20 por cento dos casos.
Baixas temperaturas ou uma infecção viral podem desencadear sintomas, que incluem:
- cansaço e tontura
- pele pálida ou amarelada
- mãos e pés frios
- dor no peito e na parte de trás das pernas
- vômito ou diarréia
- dor e coloração azulada nas mãos e pés
- Doença de Raynaud
- problemas cardíacos, como arritmia, sopro no coração, coração dilatado ou insuficiência cardíaca
AIHA primária ou secundária
A AIHA também pode ser primária ou secundária.
- AIHA primária é quando não há sinal de qualquer condição subjacente.
- AIHA secundária é quando há uma ligação com outra condição.
As doenças autoimunes que têm ou podem ter uma ligação com AIHA secundária incluem:
- artrite reumatoide
- lúpus eritematoso sistêmico (LES)
- Síndrome de Sjogren
- colite ulcerativa
- doença da tireóide
- Tireoidite de Hashimoto
- doença renal de longa duração
- outras condições que enfraquecem o sistema imunológico
Alguns vírus comuns podem desencadear a AIHA. Freqüentemente, os anticorpos e a anemia desaparecem assim que a infecção passa.
Os vírus que parecem ter um vínculo com a AIHA incluem:
- pneumonia por micoplasma
- Vírus Epstein-Barr (EBV)
- sarampo
- caxumba
- rubéola
- varicela, que causa a varicela
- hepatite
- HIV
- citomegalovírus
Esses vírus podem desencadear alterações em anticorpos que podem levar à AIHA.
Os tipos de medicamentos que, em casos raros, podem desencadear alterações que levam à AIHA incluem:
- penicilinas
- cefalosporinas
- tetraciclina
- eritromicina
- paracetamol
- ibuprofeno
Uma pessoa também pode herdar anticorpos de sua mãe ao nascer, mas isso é raro.
Sintomas
Os sintomas comuns da AIHA incluem:
- uma febre baixa
- fraqueza e cansaço
- dificuldade de pensar e se concentrar
- Palidez
- batimento cardíaco acelerado
- falta de ar
- pele amarelada ou icterícia
- urina escura
- dores musculares
- dores de cabeça
- náuseas, vômitos e diarreia
- tontura ao levantar
- dificuldade para respirar
- uma língua dolorida
- palpitações cardíacas ou batimento cardíaco acelerado
Diagnóstico
Um médico perguntará sobre os sintomas e fará um exame físico.Eles podem então solicitar alguns exames de sangue e urina para ajudar no diagnóstico.
Hemograma completo
O hemograma completo (CBC) mede as diferentes partes que constituem o sangue.
Inclui a medição dos níveis de hemoglobina e hematócrito.
- A hemoglobina é uma proteína que transporta oxigênio por todo o corpo.
- O hematócrito mostra quanto espaço os glóbulos vermelhos ocupam.
Níveis baixos de ambos podem ser um sinal de anemia.
Testes de Coombs
Esses exames de sangue procuram anticorpos que podem afetar os glóbulos vermelhos.
Teste de reticulócito
Este exame de sangue mede os níveis de reticulócitos, que são glóbulos vermelhos ligeiramente imaturos. Ele pode determinar se a medula óssea está criando glóbulos vermelhos em uma taxa adequada.
O intervalo será maior se o corpo tiver níveis baixos de hemoglobina devido a sangramento ou destruição de glóbulos vermelhos. A produção elevada de glóbulos vermelhos pode ser um sinal de anemia.
Teste de bilirrubina
O fígado produz bilirrubina, uma substância de cor amarela que está presente na bile. Um exame de sangue pode medir a quantidade de bilirrubina no sangue.
Quando as células sanguíneas morrem, a hemoglobina entra na corrente sanguínea. A hemoglobina, por sua vez, se decompõe em bilirrubina. Isso leva à icterícia, quando os olhos e a pele adquirem uma cor amarelada.
Níveis elevados de bilirrubina no sangue podem ser um sinal de anemia, lesão hepática ou outra doença.
Teste de Haptoglobina
Haptoglobina é uma proteína produzida pelo fígado. Dentro do corpo, ele conecta um tipo específico de hemoglobina no sangue.
A quantidade de haptoglobina no sangue mostra a rapidez com que os glóbulos vermelhos estão sendo destruídos.
Teste de aglutininas frias
A doença da aglutinina fria é um tipo raro de AIHA em que os sintomas pioram quando uma pessoa está em temperaturas entre 32º e 50º Fahrenheit.
As aglutininas são anticorpos que fazem com que os glóbulos vermelhos se aglutinem. As aglutininas frias são ativas em temperaturas frias e as aglutininas quentes são ativas em temperaturas corporais normais.
Determinar se existem aglutininas quentes ou frias pode, às vezes, ajudar a explicar por que o distúrbio está ocorrendo.
Aglutininas quentes podem ocorrer com:
- certas infecções, como micoplasma pneumonia
- alguns medicamentos, incluindo penicilina
Tratamento
As opções de tratamento para AIHA dependem de vários fatores. Se a anemia for leve, geralmente passa sem tratamento. Entre 70 e 80 por cento das pessoas não precisam de tratamento ou intervenção mínima.
No entanto, algumas pessoas precisarão de medicação, cirurgia ou transfusão de sangue.
Os fatores que afetam a necessidade de tratamento incluem:
- a idade, saúde geral e histórico médico da pessoa
- quão grave é a anemia
- a causa da condição
- a tolerância do indivíduo para tratamentos específicos
- como os profissionais de saúde esperam que os sintomas progridam
Se houver uma causa subjacente - como câncer, uma infecção ou o uso de alguns medicamentos - o tratamento da doença ou a mudança do medicamento pode reduzir os sintomas da AIHA.
Medicamento
O médico pode prescrever corticosteroides ou medicamentos semelhantes à cortisona para enfraquecer a resposta imunológica.
Este é geralmente o primeiro tipo de tratamento para pessoas com AIHA primária e pode ajudar a melhorar os sintomas em muitos tipos comuns de AIHA.
Em casos graves, e se esses medicamentos não funcionarem, o médico pode prescrever outros medicamentos que suprimem a resposta imunológica, conhecidos como terapia imunossupressora.
Este tratamento com drogas ajuda a diminuir a resposta imunológica do corpo. Os medicamentos ajudam a evitar que o sistema imunológico ataque sua própria medula óssea. Isso permite que as células-tronco da medula óssea cresçam e isso pode aumentar as contagens sanguíneas vermelhas.
No entanto, tanto a cortisona quanto as drogas imunossupressoras podem ter efeitos adversos.
Cirurgia
Se o tratamento com medicamentos não for eficaz, o médico pode recomendar a cirurgia.
O baço é responsável pela remoção de glóbulos vermelhos anormais da corrente sanguínea, incluindo aqueles com anticorpos anexados. A remoção do baço pode permitir que o corpo preserve os glóbulos vermelhos. Isso pode ajudar a prevenir a anemia.
Transfusão de sangue
Se os sintomas forem graves e outras opções não forem eficazes, a pessoa pode precisar de uma transfusão de sangue.
AIHA em crianças
A AIHA pode ocorrer em crianças. No entanto, de acordo com a Universidade de Chicago, menos de 0,2 pessoas em cada 100.000 têm AIHA antes dos 20 anos. As taxas mais altas são em crianças em idade pré-escolar.
Quando a AIHA ocorre em crianças, geralmente é o resultado de um vírus ou infecção.
Freqüentemente, nenhum tratamento é necessário e os sintomas passam sem intervenção. As crianças que precisam de tratamento terão as mesmas opções de tratamento que os adultos.
A AIHA pode atrapalhar a rotina diária de uma criança devido ao cansaço e à necessidade de suporte médico contínuo, incluindo testes.
Os pais e responsáveis devem garantir que a criança:
- segue uma dieta bem balanceada
- tem bastante descanso e líquidos
- planeja atividades de forma a permitir que a criança controle sua condição
Um médico discutirá um plano de tratamento específico.
Prevenção
Não é possível prevenir alguns tipos de AIHA, mas os médicos podem monitorar as pessoas que têm uma infecção viral ou que usam certos medicamentos, para garantir que a AIHA não se desenvolva.
A anemia grave pode piorar muitos problemas, como doenças cardíacas e pulmonares. As pessoas devem entrar em contato com um médico se apresentarem quaisquer sintomas que possam indicar AIHA.
Gestão de estilo de vida
Se alguém tem AIHA, o médico trabalhará com ele para ajudar a reduzir os sintomas e a chance de complicações.
As dicas para reduzir o risco de agravamento dos sintomas ou complicações incluem:
- evitando pessoas com infecções ou que estão doentes
- lavar as mãos e escovar os dentes regularmente para reduzir o risco de infecções orais e outras infecções
- tendo uma vacina anual contra a gripe
Pessoas com frio AIHA devem tentar se manter aquecidas, pois um ambiente frio pode desencadear o colapso dos glóbulos vermelhos.
Remover
As perspectivas para a AIHA geralmente são boas. A condição geralmente dura um tempo limitado.
Se ocorrer durante a adolescência, pode se tornar uma condição de longo prazo. No entanto, o tratamento médico pode ajudar a reduzir o impacto.
